血友病の予後とは何ですか？
おそらく、この出血障害の最も興味深い文書、そしてそれが苦しんでいる人たちに与える影響は、歴史のページの中で見つけることができます。血友病は王室病とも呼ばれます。イングランドの女王ビクトリア（1837-1901）は血友病遺伝子の運送業者であり、それを彼女の子供たち、そしてその後彼女の孫に伝えました。一部の男性の親relativeは、30代前半に脳出血で亡くなり、他の人は長生きしていましたが、うまくいきませんでした。ビクトリアの娘であるアリスとベアトリスはキャリアであり、家族と結婚して子供がいるときにスペインとドイツの王室の血統に紹介しました。ビクトリアの孫娘は、血友病の広がりを促進しました。ロシアの皇帝と結婚しました。彼女は血友病患者のアレクセイを産みました。予後は、誰もが想像していたよりも指数関数的に悪いことが判明しました。それは国全体に影響を与えました。宮殿の修道士、ラスプーチンは、彼の痛みでアレクセイを助けることができる唯一の人でした。ラスプーチンは家族に大きな好意を獲得し、ゆっくりと家族に力を獲得しました。王室のアレクセイの健康との先入観と相まって、この権力の向上は、1917年のロシア革命につながる要因の一つでした。
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事実
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血友病には3種類の種類があります。A型、タイプB、まれなタイプC。この過剰な出血障害は、軽度、中程度、または重度です。約18,000人のアメリカ人が血友病を患っており、400人もの赤ちゃんが毎年出血障害で生まれています。血液虫は、血液が不可欠な凝固因子が欠落しているため、通常よりも長く出血しました。彼らは体の関節に内部出血を経験し（hemartrose）、その結果、関節が損傷したり、障害を与えたりします。彼らは臓器への内部出血を経験するかもしれません。この制御されていない出血が頻繁に発生する場合、予後は貧弱で、患者は死ぬ可能性があります。
タイプA予後
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National Heart Lung and Blood Instituteは、10人の血友病のうち9人にA型血友病があり、これらの個人のうち7人が重度の血友病を持っていると主張しています。血友病A型は、血友病の最も一般的なタイプです。これらの個人の25％が、治療の有効性を低下させる阻害剤抗体を発症します。それらは、早期死につながる可能性のある血液感染症の影響を受けやすいです。それらは、ヘマルスロスから不自由になる可能性が高くなります。彼らはすべての血液炎の種類の最も希望に満ちた予後に直面しています。
タイプB予後
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クリスマス病とも呼ばれる血友病B型は、血友病症例の12〜15％を占めています。このタイプは、問題のあるX染色体を継承することにリンクしています。彼らは重度の血友病を患う可能性が低く、より良い予後を持っています。 B型血友病の50％は阻害剤抗体を発症します。タイプAと同様に、治療の有効性は損なわれ、治療は複雑になります。これらの個人は、感染症やヘマルスロスもリスクを冒しています。この合併症は早期死に寄与する可能性があります。
タイプC予後
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血友病型は、出血障害と診断された個人の5〜8％で発生します。 Aetna Intelihealthは、血友病は男性の病気のみに近いと主張しています。ただし、女性はC型血友病と診断できます。タイプCはX染色体にリンクされていないため、このタイプは親から娘に渡すことができます。
考慮事項
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1950年代以前は、あらゆる種類の血友病を持つ個人には非常に不十分な予後が与えられました。平均寿命はせいぜい30年でしたが、多くは幼少期に死亡しました。 1950年代初頭から1965年まで、軽度から中程度の血友病を伴う血友病患者には、予後がわずかに優れていました。しかし、多くの人は、幼少期、若い成人期に死亡したため、またはhemまたはhem菌のために不自由になりました。 1965年に、融解した血漿からの降水量が血液虫症に不可欠な凝固因子で高いことが発見されました。 1970年代までに、トリートメントは毎日の家庭生活の一部になり、血友病がはるかに自由と長生きを許可しました。
National Hemophilia Foundationによると、血液製剤のために1980年代に血液油油の50％がHIVにかかった。数千人が死亡した。より厳格なガイドラインとテストにより、血液供給の安全性が回復しました。最近のテクノロジーにより、凝固要因を実験室で作成し、人間の寄付の必要性をバイパスできます。今日、血友病で生まれた子供は予後が良好です。合併症を除けば、彼らは活動的で長生きすることを期待できます。
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