なぜ炭thr菌疾患に血液凝固がないのですか？

炭thr菌疾患では、血液凝固の欠如は、主に炭thr菌致死因子（LF）として知られる細菌 *炭thracis *によって生成される毒性因子によって引き起こされます。 LFは、浮腫因子（EF）および保護抗原（PA）とともに、炭thr菌毒素の3つの主要成分の1つです。

作用メカニズム：

保護抗原（PA）への結合：LFはPAに結合します。これは、炭thr菌毒素の細胞表面受容体であり、LF-PAと呼ばれる複合体を形成します。

宿主細胞への侵入：次に、LF-PA複合体は、受容体を介したエンドサイトーシスを介して宿主細胞に内在化されます。

マイトジェン活性化プロテインキナーゼキナーゼ（MAPKKS）の切断：細胞内に入ると、LF標的とタンパク質的には、MEK1、MEK2、MEKK1などのMAPKKファミリーのいくつかのメンバーが切断されます。

MAPKシグナル伝達の阻害：MAPKKSの切断は、下流のシグナル伝達経路、特にマイトジェン活性化プロテインキナーゼ（MAPK）経路を破壊します。 MAPK経路は、細胞の成長、分化、アポトーシスなど、さまざまな細胞プロセスにおいて重要な役割を果たします。

血液凝固への影響：

血小板機能障害：LFによるMAPKシグナル伝達の破壊は、血液凝固に不可欠な血小板の活性化と凝集に影響します。

フィブリン形成の調節不全：フィブリンは、血栓の構造的枠組みを形成するタンパク質です。 LFは、凝固カスケードに関与する因子の活性を阻害することにより、フィブリンの生産と安定化を妨げます。

トロンビン生成の欠如：トロンビンは凝固プロセスの重要な酵素であり、フィブリノーゲンをフィブリンに変換する原因となっています。 LFはトロンビンの生成を妨げ、安定した血栓の形成を防ぎます。

これらの効果の結果、炭thr菌に感染した人は血液凝固の欠如に苦しむ可能性があり、播種性血管内凝固（DIC）として知られる状態につながる可能性があります。この異常な凝固は、過度の出血と内出血をもたらす可能性があります。