急性肝が何なのか

急性肝斑岩 肝臓に影響を与えるまれな遺伝性代謝障害です。これは、ポルホビリノーゲンデアミナーゼ（PBGD）と呼ばれる酵素の欠乏によって引き起こされます。この酵素は、ヘム分子の前駆体であるポルホビリノーゲンと呼ばれる化合物の分解の原因です。急性肝ポルフィアリアでは、PBGDの欠乏は、肝臓や他の組織にポルホビリンゲンや他のポルフィリンの蓄積をもたらし、次のようなさまざまな症状を引き起こす可能性があります。

- 腹痛

- 吐き気と嘔吐

- 下痢

- 発作

- 混乱

- 幻覚

- 筋力低下

- 麻痺

- コマ

急性肝ポルフィアリアは、通常、次のような特定の要因によって引き起こされます。

- バルビツール酸塩、スルホンアミド、エストロゲンなどの特定の薬物

- アルコール消費

- 喫煙

- ストレス

- 月経

急性肝斑岩の治療には、通常：

- トリガー係数を停止します

- 静脈内液と鎮痛剤の投与

- 換気や透析などの支援ケアを提供します

- 重度の場合、肝臓移植が必要になる場合があります