骨髄線維症の発生率はどれくらいですか？
概要
骨髄線維症は、骨髄内の線維組織が増殖し、血球産生が阻害される疾患です。単独で起こる（特発性骨髄線維症）こともあれば、他の血液疾患の合併症として現れることもあります。
発生率
米国では、10万人あたり約2人未満と非常に稀な疾患です。主に50歳以上の成人に多く見られます。
関連疾患
- 全身性エリテマトーデス（SLE）
- 肺動脈性肺高血圧症
- 全身性硬化症
- 結核
- 骨転移を伴うがん
経過
一部の患者では時間とともに症状が進行し、急性白血病へ移行することがあります。逆に、診断後数年は無症状で過ごすケースもあります。
予後・考慮点
診断後10年以上生存する患者もいれば、病状が急速に悪化する人もいます。個々の経過は大きく異なるため、定期的な経過観察が重要です。