シリンガ・ヒドロメリア(SHM)とは何か?
シリンガ・ヒドロメリア(SHM)は、脊髄内部に液体で満たされた空洞(シリンックス)が形成される疾患です。空洞が神経組織を圧迫することで、疼痛や筋力低下、感覚異常、協調運動障害など多様な症状が現れます。
原因
- アルノルド・キアリ奇形(Chiari I):小脳の一部が後頭骨の開口部を通じて脊髄管に突出し、脳脊髄液の流れが阻害されます。
- 外傷:脊髄損傷により脳脊髄液の産生組織が損傷し、液体がたまりシリンックスが形成されます。
- 感染症:脊髄や周囲組織の炎症・瘢痕化が脳脊髄液の流路を閉塞します。
- 腫瘍:脊髄内外の腫瘍が圧迫して流れを妨げます。
症状
- 疼痛:背部、頸部、四肢に鋭い、灼熱感や鈍い痛みが生じ、持続または間欠的です。
- 筋力低下:上肢・下肢の筋力が弱くなり、左右差が出ることもあります。
- 感覚異常:しびれやチクチク感が出現し、波状に変化することがあります。
- 協調運動障害:バランス感覚や歩行が不安定になり、日常生活に支障を来します。
- 排泄障害:膀胱・腸のコントロールが低下し、失禁や排便困難が起こります。
診断
症状評価と身体検査に加え、MRI(磁気共鳴画像)検査でシリンックスの有無・位置・大きさを確認します。必要に応じてCTや脳脊髄液流動検査も行われます。
治療法
- 薬物療法:疼痛や筋力低下、感覚異常を緩和するための鎮痛剤や神経障害性疼痛薬を使用します。
- 外科手術:シリンックスの排液や、Chiari奇形の除去、腫瘍摘出など根本原因の除去を目的とした手術を行います。
- 理学療法:筋力・柔軟性・バランスの向上を図り、機能回復を支援します。
- 作業療法:日常生活動作の適応訓練により、生活の自立度を高めます。
予後
症状の重症度と原因により予後は異なりますが、適切な治療とリハビリテーションにより、多くの患者が日常生活を送れるようになります。
