パラとは何ですか - 血友病？

ローゼンタール症候群または因子XI欠乏症としても知られるパラヘモフィリアは、血液凝固に不可欠な凝固因子である因子XIの欠乏または異常によって引き起こされるまれな常染色体優性出血障害です。因子XIの欠乏が関節出血に大きな影響を与えないため、血友病AおよびBとは異なります。出血症状は、通常、血友病AまたはBよりも軽度のものですが、重度である可能性があり、血腫、切断または歯の抽出からの長時間の出血、鼻血、およびガム出血が含まれる場合があります。

XI因子欠乏症のほとんどの人は、鼻血や簡単な打撲など、症状やわずかな出血の問題しかありません。ただし、第XI因子欠乏症の一部の人々は、関節や筋肉への出血、手術後の激しい出血など、より重度の出血を持っている可能性があります。

因子XI欠乏症は通常、血液中の因子XIのレベルを測定する血液検査と診断されます。因子XI欠乏の治療は、通常、輸血または精製因子XI濃縮物を介して、欠落因子XI凝固タンパク質を置き換えることを伴います。