寒冷凝集素症（アグルチニン病）の治療

症状

• 寒冷凝集素症（別名：寒冷凝集素性溶血性貧血）は、低温に反応する抗体が赤血球表面にタンパク質を形成し、溶血や貧血を引き起こす自己免疫疾患です。

  症状は急性型と慢性型に分かれます。急性型は突然発症し、慢性型は徐々に進行します。主な症状は以下の通りです。

  • 溶血に伴う黄疸や尿の色が濃くなる（ヘモグロビン尿）
  • 貧血による倦怠感、息切れ、子供の場合は食欲不振、皮膚の蒼白
  • 慢性型では、冷たい環境にさらされると手足や鼻、耳が青紫色になる末梢チアノーシス

治療

• 治療は疾患の進行度と基礎疾患の有無に応じて選択します。まずは寒冷環境を避ける対症療法が基本です。

  急性期には、赤血球輸血が必要になることがあります。輸血時は血液を39℃に温めた血液温浴装置を使用し、冷刺激による溶血を防ぎます。

  基礎となる感染症（例：サイトメガロウイルス（CMV）、エプスタイン・バーウイルス（EBV）、ムンプス）や、マイコプラズマ感染、リンパ増殖性疾患、全身性自己免疫疾患が確認された場合は、これらの治療が症状改善につながります。

  重症例では、短期間のプレドニゾン（ステロイド）療法が自動抗体の産生を抑制し、症状を緩和することがありますが、長期使用は推奨されません。

  寒冷凝集素症は50歳以上で発症することが多く、特に70歳以上の高齢者に多く見られます。若年者や小児の場合は自然に寛解することが多いです。