シェーグレン症候群のステージと対策

シェーグレン症候群は自己免疫疾患で、2009年時点で約300万人の米国人が罹患しています。男女問わず発症しますが、40歳以上の女性に多く見られます。一次性シェーグレン症候群は単独で起こり、患者の約半数を占めます。二次性は、ループスや関節リウマチなど他の自己免疫疾患と併発します。家族性の傾向も報告されています。

ステージⅠ

• 唾液腺と涙腺が影響を受け、口が乾き、会話や食事が困難になります。乾燥により歯のトラブルや口腔感染症が起こりやすくなります。涙液が減少すると目が乾燥し、砂粒感や光過敏、目の疲れを感じます。また、嗅覚・味覚の低下、筋肉痛、関節痛、睡眠障害、倦怠感も見られます。患者の約45％はこの段階にとどまります。

ステージⅡ

• ステージⅠの症状に加えて、慢性的な炎症が肺、腎臓、肝臓、血管、皮膚に及びます。気管支炎、尿路感染、神経障害、血球減少、血管炎、皮膚変色などが見られます。診断された患者の約半数がこの段階を経験します。

ステージⅢ

• 全患者の約5％が進行し、リンパ系の悪性腫瘍が発生するリスクが高まります。最も頻度が高いのは非ホジキンB細胞リンパ腫で、患者の44％で認められます。

診断

• 血液検査で炎症マーカーやシェーグレン症候群特有の抗体を測定します。眼科検査や画像診断、唇の唾液腺生検、唾液・尿のサンプル採取も行われます。

治療

• ステージⅠの患者は人工涙液や水分補給で症状を管理できることが多いです。効果が不十分な場合は、唾液分泌促進薬、抗炎症薬、免疫抑制薬が処方されます。重症例では外科的介入も検討されます。