ルー・ゲーリッグ病(ALS)の症状とは?

ALS(筋萎縮性側索硬化症)は、脳と脊髄の運動ニューロンが徐々に機能しなくなる神経変性疾患です。米国の野球選手ルー・ゲーリッグが1939年に退団したことからその名が付けられました。

運動ニューロンの役割と障害

運動ニューロンは脳からの信号を脊髄へ、そして筋肉へ伝える役割を担います。ALSが進行するとこれらのニューロンが障害され、筋肉の動きを制御できなくなります。初期は腕・脚・首・頭部の動きが影響を受けます。

初期症状

ALS協会の調査によると、患者の約60%が最初に感じる症状は腕や脚の筋力低下です。症状は軽微なため見過ごされがちです。

早期症状

  • 発声、呼吸、嚥下に関わる筋肉の弱化により、言葉が濁り声が出にくくなります。
  • 手足の痙攣やこむら返りが頻繁に起こります。

病状の進行

病が進むにつれ、呼吸や嚥下の障害が顕著になり、最終的には人工呼吸器による長期的な呼吸補助が必要となります。

末期症状

末期になると運動ニューロンがほぼすべて死滅し、四肢の筋肉制御が完全に失われ、全身麻痺に至ります。病は致命的です。

生存期間

現在のところ根治療法はありませんが、一部の患者は病状が止まったり寛解に入ることがあります。カナダALS協会のデータでは、平均生存期間は診断後3〜5年ですが、10年以上生存する例も報告されています。

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