マルファン症候群患者の平均寿命と主な死亡原因

平均寿命と死亡原因

マルファン症候群の患者の大半は、一般人口と同等の寿命を持ちます。しかし、合併症のリスクがあるため、症候群に詳しい医師による定期的な検診が推奨されます。

死亡者の約90％は大動脈に関する合併症が原因です。その他の主な死亡原因として、僧帽弁逸脱（MVP）とその合併症（うっ血性心不全や脳卒中）、自然気胸、手術に伴う合併症があります。

大動脈合併症には以下が含まれます。

・大動脈解離または大動脈瘤：患者の約75％が発症します。解離では大動脈壁の層が裂け、出血を伴います。瘤が破裂すれば致命的です。

・大動脈弁逆流：弁が完全に閉じず、血液が心臓へ逆流します。

・急性大動脈症候群：大動脈解離と逆流が同時に起こる稀な重篤状態です。

僧帽弁が完全に閉じないことで血液が逆流し、約50％の患者で発症します。MVPはうっ血性心不全や脳卒中のリスクを高めます。

肺と胸壁の間に空気が漏れ込み肺が虚脱する状態です。約25％の患者が経験し、特に再発すると深刻な合併症となります。

マルファン症候群患者は心臓手術を含む全ての外科手術で合併症リスクが高まります。主な合併症は以下です。

・出血
・感染
・血栓形成
・臓器障害
・死亡