Marfan症候群の患者の平均余命は何ですか?

平均寿命と死因

マルファン症候群のほとんどの人は通常の寿命を持っています。しかし、合併症のリスクがあるため、Marfan症候群の人は、この状態に精通している医師と定期的に検査する必要があります。

マルファン症候群で死亡した人の約90%が大動脈合併症で死亡しています。マルファン症候群のその他の死因には、僧帽弁脱出(MVP)とその合併症(うっ血性心不全や脳卒中など)が含まれます。自発的な気胸(崩壊した肺);外科的処置の合併症。

大動脈合併症

大動脈合併症は次のとおりです。

大動脈解剖または動脈瘤。 Marfan症候群の人の約75%は、大動脈解剖または動脈瘤を発症します。大動脈解離では、大動脈壁の層が裂け、壁を分離して出血させます。大動脈動脈瘤が破裂すると、致命的です。

大動脈逆流。大動脈弁が完全に閉じないと大動脈の逆流が発生し、血液が心臓に戻って漏れます。

急性大動脈症候群。このまれであるが深刻な状態は、大動脈解剖と大動脈逆流の両方が存在する場合に発生します。

MVP

僧帽弁脱出(MVP)は、僧帽弁が完全に閉じないと発生し、血液が心臓に戻って漏れます。 Marfan症候群の人の約50%がMVPを発症します。 MVPは、うっ血性心不全と脳卒中につながる可能性があります。

自発的な気胸

自発的な気胸は、肺と胸壁の間の空間に空気が漏れ、肺が崩壊すると発生します。 Marfan症候群の人の約25%は、自発的な気胸を発症します。自発的な気胸は、特に繰り返し発生する場合、深刻な合併症になる可能性があります。

手術の合併症

Marfan症候群の人々は、心臓手術を含む外科的処置から合併症のリスクが高くなっています。これらの合併症には次のものが含まれます。

出血

感染

血栓の形成

臓器損傷

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