神経芽細胞腫は小児の神経系に発生するがんで、ステージが予後を決める重要な要素です。生存率は年齢や遺伝子異常などのリスク分類によって大きく異なります。

生存統計の考え方

生存率は、特定のグループに属する子どもが5年後も生存している割合で算出されます。米国がん協会は、神経芽細胞腫の治療が近年進歩したことから、最近診断された子どもたちの予後が改善している可能性があると指摘しています。

年齢と生存率

一般に、1歳未満の子どもが最も良好な予後を示します。診断が早いほど、治癒の可能性が高まります。

低リスク児の予後

5年生存率は90〜95％です。低リスクに分類されるのは、以下のいずれかに該当する子どもです。

  • ステージ1のがん
  • 1歳未満でステージ2Aまたは2B
  • 1歳以上でステージ2Aまたは2Bで、MYCN遺伝子増幅がない
  • MYCN増幅があるが腫瘍に正常細胞が多数含まれ、組織学的に好転的（favorable histology）な場合
  • 1歳未満でステージ4S

中リスク児の予後

5年生存率は80〜90％です。中リスクに該当するのは、以下の条件を満たす子どもです。

  • 1歳未満でステージ3かつMYCN増幅がない
  • 1歳以上でステージ3
  • MYCN増幅がなく、組織学的に好転的な場合
  • 18か月未満でステージ4かつMYCN増幅がない
  • ステージ4SでMYCN増幅がなく、染色体数が正常な場合

高リスク児の予後

5年生存率は20〜40％です。高リスクに分類されるのは、以下のいずれかに該当する子どもです。

  • 1歳以上でステージ2Aまたは2B、かつMYCN増幅があり、組織学的に不利（unfavorable histology）な場合
  • ステージ3でMYCN増幅がある場合
  • ステージ3でMYCN増幅はないが組織学的に不利な場合
  • 18か月未満でステージ4かつMYCN増幅がある場合
  • 18か月以上でステージ4
  • 1歳未満でステージ4S、かつMYCN増幅がある場合