神経内分泌カルチノイド腫瘍とは?
神経内分泌系の細胞から発生するがんで、主に消化管に見られます。症状を伴うケースはまれです。
起源
- 小腸、盲腸、胃、膵臓、大腸、肺に発生します。稀に生殖器でも見られます。
リスク要因
- 多発性内分泌腫瘍症(MEN‑1)の家族歴や、胃酸過剰分泌疾患の既往がリスクを高めます。
症状
- 腫瘍が大きくなるか転移するまで自覚症状はほとんどありません。腹痛・直腸痛、出血、下痢、呼吸困難などが現れることがあります。
合併症
- 腫瘍がホルモンを放出するとカルチノイド症候群を起こし、紅潮、喘鳴、下痢、血圧変動が見られます。肝臓・肺などへの転移や心臓障害、胃潰瘍も起こり得ます。
治療法
- 早期であれば外科的切除が第一選択です。進行例では化学療法やホルモン産生抑制薬が使用されます。肝転移には血流遮断(エンボリゼーション)やアブレーションが行われます。
予後
- 増殖が遅いため多くの患者は通常の寿命を全うします。切除不能な転移例でも5年生存率は約50%と報告されています。
