神経内分泌カルチノイド腫瘍とは?

神経内分泌系の細胞から発生するがんで、主に消化管に見られます。症状を伴うケースはまれです。

起源

  • 小腸、盲腸、胃、膵臓、大腸、肺に発生します。稀に生殖器でも見られます。

リスク要因

  • 多発性内分泌腫瘍症(MEN‑1)の家族歴や、胃酸過剰分泌疾患の既往がリスクを高めます。

症状

  • 腫瘍が大きくなるか転移するまで自覚症状はほとんどありません。腹痛・直腸痛、出血、下痢、呼吸困難などが現れることがあります。

合併症

  • 腫瘍がホルモンを放出するとカルチノイド症候群を起こし、紅潮、喘鳴、下痢、血圧変動が見られます。肝臓・肺などへの転移や心臓障害、胃潰瘍も起こり得ます。

治療法

  • 早期であれば外科的切除が第一選択です。進行例では化学療法やホルモン産生抑制薬が使用されます。肝転移には血流遮断(エンボリゼーション)やアブレーションが行われます。

予後

  • 増殖が遅いため多くの患者は通常の寿命を全うします。切除不能な転移例でも5年生存率は約50%と報告されています。

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