ルー・ゲーリグ病の原因は何ですか？

Lou Gehrigの病気は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）と呼ばれる疾患の一般的に受け入れられている名前です。 ALSは、不治で進行性の脳疾患です。 ALSに苦しんでいる患者は、脳と脊髄の神経細胞のゆっくりした死を経験し始めます。 運動ニューロンと呼ばれるこれらの神経細胞は、脳が動きと筋肉を制御するのに役立ちます。 神経細胞が死ぬと、脳は最終的に筋肉の動きを制御する能力を失います。 したがって、病気が進むにつれて、患者は最終的に完全に麻痺します。 最終的に、脳は体が生きるために必要な不随意の筋肉の動きを制御することができず、患者は死にます。 現在、ALSの治療法は知られておらず、病気の原因はとらえどころのないままです。

1. 危険因子

   • 米国では毎年約5,600人がALSと診断されており、最大30,000人のアメリカ人が現在病気にかかっていると推定されています。 ALSと診断された患者の93％は白人です。 60％は男性です。 ALSは、女性よりも男性で20％が多いです。 ほとんどの患者は、ALSの発症を開始すると40〜70人で、診断年齢の中央値は55歳です。

   遺伝的原因

   • ALS症例のごくわずかな割合のみが遺伝学によって引き起こされます。 診断された患者の10％のみがALSの密接な家族歴を持っていると推定されています。 これらの患者は、虚偽または家族的なALSを持っていると呼ばれています。

   その他の原因

   • ALSの非遺伝学的原因は明確ではありませんが、LifestyleやALSの発展に寄与する可能性のある他の要因を発見しようとする研究が進行中です。 ジョンのホプキンス研究センターによると、10症例中9症例で、患者がALSを発症した理由は明確な理由はありません。 患者には、一般的なライフスタイル要因（居住地、食事、ライフスタイルの選択肢を含む）の遺伝的歴がありません。 したがって、現時点では、まれな遺伝的症例を除いて、ALSの原因について推測することはできません。

   sypmtoms

   • ALSの症状はしばしば疾患の初期段階で見落とされているため、ALSは病気が進行するまで診断されないことがよくあります。 次第に悪化する症状には、筋肉の衰弱、（特に腕、脚、手、または口の中）不随意の動き、（けいれんやけいれんを含む）の発話や嚥下困難の障害。

   遺伝子検査

   • 現在、遺伝子検査は限られていますが、遺伝子検査を受けて、ALSを引き起こす可能性のある遺伝的欠陥の運送業者であるかどうかを判断することができます。 SOD1遺伝子と呼ばれる特定の遺伝子の変化は、ALSの家族の約20％で特定されています。