フォン・ヴィレブランド病とは？

フォン・ヴィレブランド病とは

フォン・ヴィレブランド病（VWD）は、血液中のタンパク質であるフォン・ヴィレブランド因子（VWF）の欠乏または機能異常が原因で起こる遺伝性出血疾患です。VWFは血小板の機能や血液凝固に重要な役割を果たします。そのため、VWFが不足または正常に働かないと、止血が遅れ、出血が長引くことがあります。

主な症状

症状は個人差や重症度により異なりますが、代表的なものは以下の通りです。

• 軽度から中等度のあざができやすい、または自然にできる
• 切り傷や外傷からの出血が長引く
• 月経出血が多い（月経過多）
• 鼻血が頻繁に起こる
• 歯茎や粘膜からの出血
• 手術や歯科治療後の出血が止まりにくい

診断とタイプ分類

血液検査でVWFの量や活性を測定し、他の凝固因子と併せて診断します。VWDは主に以下の3タイプに分類されます。

• タイプ1：最も一般的で、VWFが部分的に不足している形態。
• タイプ2：VWFの質的異常により機能が低下し、血小板との相互作用が障害される。
• タイプ3：最も重症で、VWFがほぼ欠乏しているか極めて低いレベル。

治療法

症状や重症度に応じて以下の薬剤が用いられます。

• デスモプレシン（DDAVP）：合成ホルモンでVWFの放出を促し、出血を抑制します。
• 抗線溶薬（アミノカプロン酸、トラネキサム酸など）：血栓の分解を防ぎ、出血を減少させます。
• VWF補充療法：重症例では、欠乏したVWFを直接投与します。

適切な医療管理と治療により、患者は通常の生活を送ることが可能です。