ルー・ゲーリグ病(ALS)の予防法はあるのか?

概要

筋萎縮性側索硬化症(ALS、ルー・ゲーリグ病)は、米国ALS協会によると10万人に2人が罹患しています。毎年約5,600件が新たに診断され、そのうち10%が遺伝子異常に起因しますが、残りの90%は原因不明です。男性は女性より約20%高いリスクがあります。現在、確実に発症を防ぐ方法は知られていません。

症状

ALSは脳と脊髄の運動神経細胞が死滅し、筋肉への信号が伝わらなくなることで、以下のような症状が現れます。

  • 呼吸・嚥下困難、窒息感
  • 筋肉の痙攣・脱力、手足の麻痺(特に手や腕から始まることが多い)
  • 声がかすれる、言語障害
  • 体重減少、下肢のむくみ
  • 歩行・階段昇降・荷物持ち上げの困難

治療と対策

根本的な治療法はありませんが、1995年にFDAが承認したリルゾールは病気の進行を遅らせる効果が報告されています。患者の約20%は10年まで生存し、10%は10年以上生きるケースもあります。

症状緩和のために以下の薬が使用されます。

  • ジアゼパム、バクロフェン:筋肉痙攣の抑制
  • アミトリプチリン、トリヘキシフェニジル:嚥下困難の改善

リハビリテーションや栄養管理も重要です。病状が進行すると、脚部装具や車椅子、呼吸補助装置が必要になることがあります。

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