局所性硬皮症とは何ですか？
硬皮症とは
硬皮症は、結合組織に影響を及ぼす稀な慢性自己免疫疾患です。免疫系が自己組織を攻撃し、皮膚や内臓に硬化や瘢痕組織が形成されます。
局所性硬皮症
局所性硬皮症は症状が比較的軽く、皮膚や筋肉など体の限られた部位に限られます。小児に多く見られ、成人では全身性硬皮症が主です。主に「モルフェア」と「線状硬皮症」の2型に分けられます。
- モルフェア：サイズや形、色がさまざまなワックス状の皮膚斑が現れ、時間とともに変化したり自然に消失したりします。
- 線状硬皮症：額、腕、脚などに硬い線状の肥厚が生じ、皮膚や関節の可動域が低下します。小児では成長障害を引き起こすことがあります。
全身性硬皮症
全身性硬皮症は肺、腎臓、心臓、消化管、血管など複数の臓器に硬化・瘢痕をもたらします。その結果、肺高血圧症、腎不全、高血圧、消化器症状などの合併症が起こります。
原因
原因は不明ですが、遺伝的素因と環境要因が関与していると考えられています。患者の家族に自己免疫疾患を持つ人がいるケースが多いものの、ほとんどは家族内で唯一の発症例です。
診断
他の自己免疫疾患と症状が似ているため診断は難しいです。医師は病歴・症状の詳細な聴取、身体検査、血液検査、皮膚生検などを行い、自己抗体の有無を確認します。
治療
根治療法はありませんが、症状や進行度に応じた治療が行われます。免疫抑制剤や症状に応じた薬剤が主に用いられ、必要がなければ経過観察のみとすることもあります。