脱髄障害とは – 原因・症状・関連疾患の解説

定義

脱髄障害は、脳や脊髄の神経を覆い保護するミエリン鞘が損傷・破壊される状態を指します。ミエリンは脂質とタンパク質からなる絶縁体で、電線の被覆材のように神経信号の伝達を高速かつ正確に行わせます。

ミエリンの役割と脱髄の影響

脱髄が起こると、神経インパルスの伝導速度が低下し、最終的には信号が途絶します。免疫系の異常が関与しており、マクロファージやT細胞がミエリンを攻撃することが報告されています。結果として、運動・感覚・視覚など多様な神経症状が現れます。

多発性硬化症（MS）

脱髄を伴う代表的な疾患が多発性硬化症（MS）です。自己免疫反応によりミエリンやミエリン産生細胞が破壊され、組織が硬化（瘢痕化）します。これにより神経伝達が遅れ、筋力低下、協調運動障害、感覚異常などが起こります。重症例では信号が完全に失われ、機能障害が顕著になります。現在の治療は症状緩和と免疫抑制が中心で、リハビリテーションが併用されます。

眼疾患との関係

脱髄は眼の神経にも影響します。視神経炎は視神経の炎症によりミエリンが破壊され、視力低下や失明を招きます。原因はMS、細菌感染、糖尿病、薬物乱用など多岐にわたります。デヴィック病（NMO）は視神経と脊髄が同時に炎症し、脱髄が起こる疾患で、疼痛、視力障害、筋力低下、麻痺が見られます。ステロイド静脈投与により症状は改善可能です。

脊髄関連疾患

脊髄もミエリンで保護されているため、脱髄が起こると様々な疾患が発症します。横断性脊髄炎では脊髄が炎症しミエリンが失われ、ライム病、麻疹、ヘルペス、EBウイルス、インフルエンザ、HIV、肝炎A、風疹、細菌性肺炎などが原因となります。原因不明例もあります。急性播種性脳脊髄炎（ADEM）は脳と脊髄の脱髄が急速に進行し、痙攣、譫妄、昏睡を引き起こし、MSと誤診されることがあります。