ループス(全身性エリテマトーデ)のフレア症状

米国では約30万人、世界では約300万人がループスと診断されています。ループスは免疫系が自己の臓器を攻撃する自己免疫疾患で、診断が難しく根治療法はありません。症状はゆっくり現れることもあれば急激に出ることもあり、軽度から重度まで様々です。患者は症状が悪化するフレア(急性増悪)と、長期間症状がほとんど現れない寛解期を繰り返します。

症状

  • 疲労感
  • 発熱
  • 関節痛、こわばり、腫れ
  • 筋肉痛
  • 顔面に蝶形紅斑(頬と鼻梁に現れる赤い発疹)
  • 日光にさらされると現れる、または悪化する皮膚病変
  • 口内潰瘍
  • レイノー現象(指や足の指が冷たくなり、白または青く変色)
  • 脱毛(抜け毛)
  • 体重の増減
  • 眼の乾燥
  • 胸痛
  • 呼吸困難
  • 簡単にあざができる
  • 抑うつ
  • 不安
  • 記憶障害
  • 思考障害

タイプ

  • 全身性エリテマトーデ(SLE)― 免疫系が二つ以上の臓器を攻撃し、症状が広範に現れる。
  • 円盤状エリテマトーデ(DLE)― 皮膚のみが対象となり、発疹や光過敏、稀に顔面の病変が見られる。
  • 薬剤誘発性エリテマトーデ― 特定の薬剤に対する反応で起こり、薬を中止すれば通常は症状が消失する。

原因

  • 正確な原因は不明だが、遺伝的素因と環境的要因が組み合わさって発症すると考えられている。
  • 遺伝的素因は家族内でのリスクを高めるが、全員が発症するわけではない。母親がループスである子どもは約2%が発症する。
  • ストレス、特定の薬剤、紫外線、ホルモン変化、感染症などがフレアを誘発することがある。

診断

  • 症状が関節リウマチ、多発性硬化症、硬皮症など他の自己免疫疾患と類似しているため、診断は困難。
  • 血液検査で抗体(ANA、抗dsDNAなど)や免疫細胞、赤・白血球数を測定し、臨床所見と合わせて診断する。
  • 検査は必ずしも決定的ではなく、20〜30%の誤診率が報告されている。

治療

  • 症状の重症度と患者の状態に応じて治療方針が変わる。
  • 軽度の皮疹や軽中度の痛みには、アスピリンやイブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)を使用。
  • 炎症や腫れが強い場合はステロイド(プレドニゾン等)が必要になることがある。
  • 最も重篤な症例では、免疫抑制剤(シクロホスファミド、ミコフェノール酸など)で免疫反応を抑制する。

予防・管理

  • 症状が軽い、あるいは寛解期が長く続くこともあるが、日常的な管理が重要。
  • ストレスを減らし、バランスの取れた食事、定期的な運動、十分な休養を心がける。
  • 日光曝露を最小限に抑えるため、日焼け止めや防護服を使用する。
  • 抗炎症薬や免疫調整薬で炎症をコントロールし、定期的(3〜4か月ごと)に医師の診察を受けることが推奨される。

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