ミエリン形成と脱髄性疾患の概要

ミエリン形成とは、神経細胞を覆う白く脂肪質の物質であるミエリンが生成され、絶縁鞘を作り出す過程です。ミエリン鞘は脳と体内の細胞間で信号やインパルスを伝える役割を担い、これが損傷すると信号伝達が阻害され、さまざまな神経症状を引き起こす脱髄性疾患が生じます。

ミエリンの生成

ミエリンは脂質とタンパク質から構成されます。中枢神経系（CNS）では、オリゴデンドロサイトと呼ばれる特殊な神経細胞がミエリンを産生し、末梢神経系（PNS）ではシュワン細胞が同様の役割を果たします。化学的組成は異なりますが、機能的には同等です。

ミエリンの発達

ミエリン形成は妊娠第3トリメスタートから始まり、出生後数年間にわたって続きます。子どもの最初の24か月間に観察される神経発達のマイルストーンは、ミエリン形成のパターンと密接に関連しています。

遺伝性脱髄性疾患

遺伝的にミエリンが正しく発達しない、または損傷を受ける疾患があります。中枢神経系に影響する代表例は白質ジストロフィーで、幼少期に発症し急速に進行して麻痺や死亡に至ります。末梢神経系の例としては、マリー・シャルコー・トゥース病（MCT）があり、足や関節の変形を引き起こします。

後天性脱髄性疾患

最も一般的な中枢神経系の後天性脱髄疾患は多発性硬化症（MS）で、米国で約40万人、全世界で250万人が罹患しています。末梢神経系ではギラン・バレー症候群が代表例です。これらの疾患は自己免疫反応によりミエリンが攻撃されると考えられていますが、正確な原因は不明です。

ミエリンの修復

疾患により損傷したミエリンは、体内で修復が可能です。中枢神経系ではオリゴデンドロサイトが損傷部位で新たなミエリン産生を開始しますが、そのシグナル伝達機構はまだ解明途上です。末梢神経系ではシュワン細胞が損傷部位へ移動し、ミエリンを再構築します。繰り返し損傷が起こると修復能は低下し、永久的な障害につながります。