小児の肝臓疾患

100以上の疾患や状態が乳幼児や子どもの肝臓に影響します。これらのうち一部は出生時に特有で、炎症性や遺伝性のものもあります。多くの小児肝疾患は原因不明で、生涯にわたる管理が必要です。

検査

肝機能検査は血液サンプルで行われ、最も一般的です。超音波、CT、MRI などの非侵襲的画像検査も利用されます。疑わしい部位が見つかった場合は、癌や他の疾患の有無を確認するために肝生検が行われることがあります。

出生約15,000人に1人の頻度で発症し、生後すぐに炎症が始まります。胆管が閉塞すると胆汁が肝臓に逆流し、速やかに肝障害を引き起こします。治療は人工胆管を作成する外科手術で、しばしば他の先天性異常を伴います。

アルコールによるものが一般的に知られていますが、アメリカ先住民に多い遺伝性の小児肝硬変もあります。健康な肝細胞が線維組織や結節に置き換わる状態で、原因は不明ですが自己免疫性と考えられています。不可逆的な損傷ですが、食事管理と肝機能の継続的モニタリングで進行を抑制できます。

極めて稀な疾患で、遺伝的要因が関与すると考えられますが、腫瘍形成の正確なトリガーは不明です。外科的切除と集中的な化学療法が主な治療法です。切除が不可能で転移がない場合は、肝移植が唯一の選択肢となります。

約10種類の糖原病が肝臓に影響し、異常な糖原が肝臓に蓄積されます。両親から欠損遺伝子を受け継ぐことで発症します。治療は特別な食事療法と薬物投与が中心です。

短期間に大量の肝細胞が死滅する状態です。原因は多岐にわたり、子どもでは特にアセトアミノフェン（タイレノール）の過剰使用による薬剤性毒性が多いです。他にも炎症や代謝異常が原因です。治療は原因除去、薬物療法、必要に応じて肝移植が行われます。