タンパク質肺疾患

特定の人々は、肺保護細胞の発達に不足しているタンパク質の異常のために、肺疾患を発症するリスクが高いです。 国立衛生研究所によると、欠陥のあるタンパク質は、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、嚢胞性線維症、肺線維症などの肺疾患を引き起こす可能性があります。

1. AATタンパク質

   • <図>
     aat遺伝子は肺の障害が持続するまで隠すことができます。

     アルファ-1-アントリプシン（AAT）は、肝臓で作られた肝臓で作られたタンパク質であり、肺組織を健康に保つために血流を通って肺に移動します。患者がAAT欠損の場合、中年でCOPDを取得する可能性があります。 AAT欠乏症は、不規則な形状のタンパク質が肝臓から逃げることができない場合に発生するため、肺は肺組織を保護するのに十分なAATを受けません。 AAT遺伝子は遺伝しており、多くの人は、状態が肺疾患を引き起こすまでタンパク質欠乏症を持っていることに気付かない。

   CFTRタンパク質

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     粘液を生成するタンパク質は嚢胞性線維症を引き起こします。

     嚢胞性線維症膜貫通調節因子（CFTR）は、肺を含む特定の臓器の通路を並べる細胞で見られる欠陥のあるタンパク質です。遺伝性嚢胞性線維症遺伝子は、細胞がCFTRを作ることを可能にします。欠陥のあるタンパク質は、肺内の正常なレベルの塩と水を破壊し、厚くて危険な粘液を引き起こします。粘液は、肺に悪い細菌を閉じ込めることにより肺感染を引き起こします。嚢胞性線維症は、子供や若年成人に影響を与えるよりも遺伝的疾患です。

   界面活性剤タンパク質C

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     欠陥のあるSFTPCは、高齢者に影響を与えるように見えます。

     界面活性剤プロテインC（SFTPC）は、肺疾患、肺線維症に役割を果たすと考えられています。 正常に作用すると、このタンパク質は肺組織を安定させ、肺の液圧を調節するのに役立ちます。欠陥のあるSFTPCは、肺組織の瘢痕化に関連しており、呼吸が困難になり、乾燥した咳が生成されます。肺線維症は、しばしば老年期に診断される深刻な疾患です。

   オステオポンチンタンパク質

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     opn欠損マウスはCOPD症状を克服することができました。

     オステオポンチン（OPN）は、炎症性肺の状態や疾患でそれ自体を発現するタンパク質です。タンパク質は、骨の成長、炎症、創傷治癒に関与するものを含む多くの細胞表面受容体と相互作用します。 OPNはまた、自己免疫疾患の影響を悪化させることが示されています。テキサス大学 - ハウストン医学部の研究者は、COPDになりやすいOPN欠損マウスがタンパク質の減少後のCOPD症状を回避できることを示す研究を実施しました。 2010年にFaseb Journalに掲載されたこの研究の報告も、COPD患者の間でOPNのレベルの上昇を示しました。

   臨床試験

   • アメリカ肺協会は、肺機能障害や疾患につながる可能性のあるタンパク質の異常を防ぐために、臨床試験が新薬療法を発見するために進行中であると報告しています。協会はまた、この取り組みを支援する最大のWebベースの臨床試験情報組織の1つがボストンのセンターウォッチであると報告しています。