胚芽腫とは何か?
胚芽腫(メデュロブロストーマ)とは
胚芽腫は、子どもに最も多く見られる悪性の原始性神経上皮腫(PNET)で、16歳未満の小児における主要な悪性脳腫瘍です。中枢神経系の胚胎期前駆体である髄管の残存細胞から発生すると考えられ、主に頭蓋後頭窩(小脳と脳幹が位置する領域)に発生します。
主な特徴
部位:大部分が頭蓋後頭窩に位置し、脳幹や小脳に近接しますが、進行すれば中枢神経系全体へ転移することがあります。
年齢層:特に3〜10歳の幼児に多く見られ、子どもの悪性脳腫瘍の中で最も頻度が高いです。
増殖速度:増殖が非常に速く、周囲の脳組織へ浸潤しやすい特徴があります。
再発リスク:治療後も中枢神経系や他臓器への再発が起こり得ます。
分子サブグループ:遺伝子・分子特性に基づき4つの主要サブタイプ(WNT、SHH、Group 3、Group 4)に分類され、治療方針や予後に影響します。
治療法
外科的切除、放射線療法、化学療法を組み合わせることが一般的です。患者の年齢や腫瘍の分子サブタイプに応じて、最適な治療計画が策定されます。
研究と今後の展望
胚芽腫の分子メカニズム解明や新規標的療法の開発が進んでおり、診断精度や治療効果の向上が期待されています。支援医療やリハビリテーションの充実も、患者の生活の質向上に寄与しています。
