増殖性白血病（PLL）の治療法

増殖性白血病（Prolymphocytic leukemia, PLL）は、慢性リンパ性白血病（CLL）の稀な亜型で、未熟な白血球（前リンパ球）から発生します。治療は、T細胞型かB細胞型か、患者の年齢・健康状態、病勢の進行度に応じて選択されます。

T細胞性増殖性白血病（T‑PLL）

T‑PLLは化学療法に対する反応が悪いことが多いですが、依然として主要な治療手段です。第一選択薬はフルダラビンで、血液・骨髄・リンパ節の癌に広く使用されます。場合によっては、ペントスタチンやアルキル化剤（DNAに結合し細胞分裂を阻害）を単独または併用して使用します。化学療法中の主な副作用は、吐き気、嘔吐、倦怠感、体力低下、食欲不振です。

アルムツズマブの導入

フルダラビン等で効果が不十分な場合、抗体医薬品のアレムツズマブを追加します。アレムツズマブは免疫系を活性化し、癌細胞の除去を促進します。以前はB‑PLL専用とされていましたが、近年の研究（Medical Science Monitor）ではT‑PLLでも寛解率が大幅に向上することが報告されています。

幹細胞移植（SCT）

治療効果が認められた後、若年（60歳未満）で健康状態の良い患者には幹細胞移植が検討されます。移植された幹細胞は骨髄に入り、健康な造血組織を再構築し、正常なT細胞を産生します。高齢者は追加の化学療法や抗体療法の必要性を慎重に評価します。

T‑PLLは進行が速く、中央値生存期間は約7か月です。早期に治療を開始すれば予後は改善します。

B細胞性増殖性白血病（B‑PLL）

B‑PLLでもまずは化学療法が行われ、フルダラビンが主に使用されます。場合によっては、毛細血管性白血病に用いられるクラドリビンと併用することがあります。

抗体薬の選択

フルダラビン＋クラドリビンで効果が不十分な場合、アレムツズマブまたはリツキシマブを追加します。リツキシマブも免疫系を活性化し、癌細胞の除去を助けますが、発熱・悪寒・感染リスクの増大が報告されています。

幹細胞移植と脾臓の管理

化学療法後は、病気のない新しい骨髄を作るために幹細胞移植が必要になることがあります。60歳以上の高齢者は、追加の化学療法や抗体治療の必要性を慎重に判断します。また、治療中に脾臓が腫大した場合は脾臓摘出術（脾摘）や放射線治療で対処します。脾臓の腫大は白血病細胞が脾臓に浸潤しているサインです。

B‑PLLはT‑PLLに比べ治療しやすく、中央値生存期間は約3年と比較的長いです。