概要

血管肉腫（ヘモアンジオサルコーマ）は、ヒトにおいて極めて稀な血管系の悪性腫瘍です。血管内皮細胞に由来し、急速に増殖・転移します。医師は「アンジオサルコーマ」という総称で呼ぶことがありますが、皮膚や軟部組織に発生する他の癌種も含まれます。脾臓は血液の貯蔵・破壊・新生赤血球の産生を担う重要な軟部臓器です。

重要性

血管肉腫は稀ながら致死率が極めて高く、転移しやすい特徴があります。脾臓に発生した場合、肺や肝臓への転移が頻繁に見られ、逆に肝臓から脾臓へ転移することもあります。早期の診断と治療が生存率に直結しますが、症例が少ないため研究や治療法の確立が遅れています。

診断所見

脾臓血管肉腫は通常、巨大な出血性腫瘤として認められます。組織学的には上皮様細胞形態（エピテロイド）を示し、細胞は長く淡紅色の形をとります。画像診断では不整形の大きな腫瘤が確認され、病理検査で上記の形態が確認されます。

特徴

脾臓に限局した血管肉腫は「脾臓アンジオサルコーマ」と呼ばれ、他の臓器からの転移でない場合は「一次性」と分類されます。これまでに報告されたヒト症例は全世界で200例未満で、平均罹患年齢は約59歳です。2005年の診断病理学誌によると、28例の患者を対象とした研究で、積極的治療を受けたにもかかわらず26例が死亡しています。

原因

ヒトにおける血管肉腫は、いくつかの有害物質との関連が示唆されています。具体的には、ヒ素、ビニルクロライド、酸化チタン（チオウム）などが挙げられます。特に、脳血管造影に使用された酸化チタンや、農薬に曝露したブドウ栽培従業員、ビニルクロライドを扱う工業労働者はリスクが高いとされています。

症状

主な症状は腹部疼痛です。脾臓破裂や脾腫大（脾臓の拡大）も頻繁に見られ、テキサス大学がんセンターの研究では、16名の男性と12名の女性のうち75％が腹痛を訴え、25％が脾臓破裂を起こしていました。貧血や顕著な脾腫大も多く報告されています。