骨髄線維症の発症の原因は何ですか？

骨髄線維症は、赤血球が少なすぎて白血球が多すぎる深刻な血液障害です。それは、骨髄幹細胞の欠陥によって引き起こされ、それらを成長させ、制御不能に増殖させます。

1. 血球の産生

   • 骨髄線維症は造血の障害であり、これはhemat骨髄骨髄の原始前駆体から血球を造血幹細胞と呼ぶプロセスを作るプロセスです。幹細胞は分裂して赤血球、白血球、血小板に分化します。

   骨髄線維症の欠陥

   • 骨髄線維症は、骨髄が酸素を運ぶ赤血球を少なすぎて、貧血（一定の疲労と脱力感）を引き起こし、白血球が多すぎるときに発生します。白血球の過剰生産により、肝臓と脾臓に課税されるため、それらが大きくなりすぎる可能性があります。

   原因

   • 骨髄線維症は、単一の骨髄幹細胞の遺伝的変異から始まります。この変異により、影響を受ける幹細胞が成長し、制御不能になります。なぜなら、その複製スイッチは「オン」位置に貼り付けられているため、

   効果

   • 変異幹細胞は成長し、制御不能になります。それはそれ自体のコピーを作り、赤と白の血液細胞になる娘細胞を増やします。変異幹細胞は、非常に速く成長するため、正常な幹細胞を分解します。すぐに欠陥のある幹細胞が引き継ぎ、循環中の変異体赤血球と白血球の割合が増加し、症状を引き起こします。

   起源

   • 通常、骨髄幹細胞を制御不能にする突然変異は、両親から継承されるのではなく、生涯中に獲得されます。そのため、骨髄線維症は主に50歳以上の人々に影響を及ぼし、突然変異がランダムに発生してから広がるのに十分な長さで生きてきました。