鎌状赤血球疾患の予後は？

鎌状赤血球症（SCD）は遺伝性の貧血で、赤血球が異常に硬く粘着性があり、血管に詰まりやすくなります。血流と酸素供給が阻害され、生命に影響を及ぼす慢性疾患です。根治はありませんが、治療により症状を管理できます。

症状の程度

鎌状赤血球症は症状の重さが個人差があります。年に1回程度の軽い発作で済む人もいれば、毎月の危機的状態に陥るほど重症の人もいます。治療方針と予後は患者ごとの健康状態に左右されます。

主な合併症

• 感染症、脳卒中、肺高血圧症、腎障害、胆嚢疾患、脾臓機能障害、骨・関節障害、網膜障害、脚潰瘍など。

急性胸部症候群（ACS）

鎌状赤血球症患者にとって最も危険な合併症の一つが急性胸部症候群です。疼痛危機（酸素需要が増大する状態）中に肺組織が酸素不足に陥り、致死的になることがあります。ACSは死亡原因の上位に位置します。

脳卒中リスク

非鎌状赤血球症患者に比べ、鎌状赤血球症患者は脳卒中のリスクが高く、全患者の8〜10%が罹患します。急性胸部症候群に次ぐ主要な死亡原因です。

全体的な予後

近年の積極的な治療により、鎌状赤血球症患者の平均余命は約50歳となり、女性の方が男性より長く生存する傾向があります。1974年の平均余命はわずか14歳でした。