鎌と鎌とは何ですか?
-
原因
-
鎌状赤血球貧血は、2種類のヘモグロビン(赤血球を構成するタンパク質)を異常にする遺伝子から始まります。通常のヘモグロビンAはヘモグロビンSになります。この遺伝子を運ぶ人々は、鎌状赤血球の特性を持っていると言われています。鎌状赤血球貧血をするために、特性を運ぶ遺伝子の2セットを継承する必要があります。これは、両親の両方が鎌状赤血球の特性を持っている必要があることを意味します。それでも、アメリカの鎌状赤血球疾患協会は、2人の親航空会社が鎌状赤血球貧血で1人の子供を作る可能性が25%あると述べています。
貧血はを引き起こします
-
鎌状の細胞は、鎌状赤血球の形状のため、通常の赤血球と同じくらい長く生きていません。通常の120日の代わりに、鎌状赤血球は10〜20日間続きます。その結果、骨髄が新しい細胞を作成するのに苦労しているため、赤血球の貧血または不足が生じます。
合併症
-
貧血は極度の疲労を引き起こします。痛みは貧血から生じます。痛みは、三日月形の鎌状赤血球が、円形細胞のためにのみ構成されている血管に入ろうとするときにも引き起こされます。これは痛みの危機とも呼ばれます。細胞は閉塞を形成し、脳卒中につながる可能性があります。その他の合併症には、腎臓や肝臓の損傷、胆石、過剰な細菌感染症が含まれます。
寿命
-
鎌状赤血球貧血は生涯または慢性疾患です。数年前、この病気の子供たちは成人期に達するとは予想されていませんでした。しかし、今日、鎌状赤血球貧血で生きて繁栄している40歳と50歳の子供がいます。
治療
-
病気は予防によって治療されます。ビタミンとミネラルのサプリメント(特に葉酸)と肺炎のような病気の予防接種は、患者を健康に保つのに役立ちます。疼痛管理は慢性疼痛に対処するために使用されますが、輸血と骨髄移植は、体から豊富な鎌状の細胞を除去するために使用されます。これらの輸血のため、血液中の余分な鉄を取り除くために鉄の除去が必要です。鎌状赤血球の生成を防ぐための薬も利用できます。
-
