サラセミアの治療法は何ですか？

サラセミアは、欠陥のあるヘモグロビン遺伝子の遺伝によって引き起こされる血液障害です。ヘモグロビンは、血球内のタンパク質です。ヘモグロビンはまた、肺と体の組織に酸素を輸送し、肺や組織から二酸化炭素を輸出します。 Mayo Clinicによると、障害を発症するために、両親から1つ以上の欠陥遺伝子の継承のみを取るでしょう。サラセミアを発症すると、ヘモグロビンの産生が中断され、それが血球破壊を引き起こします。治療は、あなたの状態の重症度によって異なります。

1. タイプ

   • アルファサラセミアとベータサラセミアの2種類のサラセミアがあります。アルファヘモグロビン鎖は、4つの遺伝子で構成されています。あなたはそれぞれの両親から2つの遺伝子を継承します。これらの遺伝子の1つ以上が欠陥がある場合、アルファサラセミアとして知られているものを開発します。ベータヘモグロビンチェーンには、両親のそれぞれからの2つの遺伝子があります。相続する遺伝子の1つまたは両方が欠陥がある場合、ベータサラセミアとして知られているものを開発します。

   輸血

   • 中程度から重度のタラセミアを持っている人は、ヘモグロビンのレベルを維持するために輸血で治療されます。 National Heart、Lung and Blood Instituteによると、血液細胞の寿命は120日です。これは、サラセミアが重度の場合、頻繁に輸血が必要になることを意味します。ベータサラセミアに苦しむ場合、感染症を発症したり病気になったりした場合にのみ、輸血が必要になります。

   鉄のキレート

   • 複数の輸血が最終的にあなたの血液の鉄の蓄積につながる可能性があります。鉄が多すぎると、心臓や臓器の損傷などの合併症を引き起こす可能性があります。メイヨークリニックによると、鉄キレート剤として知られる薬物は、体の過剰鉄を取り除くのに役立つように処方できます。鉄のキレート剤は、液体の形でも丸薬でも与えることができます。鉄キレート療法は、吐き気や嘔吐、下痢、筋肉痛、極度の疲労、頭痛などの深刻な副作用を引き起こす可能性があります。

   幹細胞移植

   • 通常、あなたの体はあなたの骨髄内に茎細胞を生成します。サラセミアを患っている場合、健康な血液細胞の産生は不可能です。幹細胞移植は、損傷した細胞を置き換えながら、健康な細胞を体内に置きます。幹細胞移植は、あなたの体が赤血球の産生を開始するのにも役立ちます。

   研究

   • National Heart、Lung and Blood Instituteによると、健康なヘモグロビン遺伝子を摂取して幹細胞に配置するなど、サラセミアの治療の可能性について研究が行われています。健康なヘモグロビンを幹細胞に挿入し、これらの幹細胞を骨髄に挿入することに成功することができれば、あなたの体はそれ自体の健康なヘモグロビンと赤血球を生成することができます。