ビタミンK依存性凝固因子とは何か

ビタミンKは血液の凝固と抗凝固に関わる多数のタンパク質の合成に不可欠です。ビタミンKが不足すると止血が不十分となり、過度の出血を起こしやすくなります。自然に存在するビタミンKは主にK1（フィロキノン）とK2（メナキノン）の2種類です。凝固に関与するタンパク質は「因子」と呼ばれ、うちビタミンK依存性のものが血液凝固に重要な役割を果たします。

凝固カスケード

出血が起きると体は一連の反応（凝固カスケード）を開始し、最終的に血栓を形成します。各因子は次の因子を活性化し、連続的に反応が進行します。

主要なビタミンK依存性因子

代表的なビタミンK依存性凝固因子は、プロトロンビン（因子II）と因子VII、因子IX、因子Xです。いずれかが欠乏すると凝固が妨げられ、出血傾向が現れます。

因子II（プロトロンビン）

因子II欠乏は先天性と後天性の2タイプがあります。先天性は非常に稀で、両親が遺伝子変異を保有する必要があります。後天性は肝疾患、ビタミンK欠乏、ワルファリンなどの抗凝固薬の使用が原因です。主な症状は鼻血、外傷後や手術後の出血です。

因子VII

因子VII欠乏は遺伝性疾患で、外因性因子欠乏症とも呼ばれます。鼻血や皮下出血、関節・筋肉内出血、消化管出血が見られ、幼少期に症状が出やすいです。出血時は健康なドナーの血漿や因子VII濃縮製剤で治療します。

因子IX（血友病B）

因子IX欠乏は「クリスマス病」とも呼ばれ、主に遺伝性です。血液凝固に必要な因子IXが欠如または減少し、血栓形成が阻害されます。1952年に初めて報告されました。

因子X

因子X欠乏は約50万人に1人の頻度で遺伝性です。重度の出血を伴うことがあります。アミロイドーシスなどの疾患でも因子Xが減少し、脾臓摘出術が治療に用いられます。