小児における門脈圧亢進症の合併症

門脈圧亢進症の症状と合併症

門脈圧亢進症（PHT）は、症状が現れにくく、合併症が起きて初めて診断されることが多い。内視鏡検査で食道静脈瘤が見つかることがある。門脈に閉塞や圧力上昇が起きると、側副血管（側枝静脈）が形成され、これが拡張して破裂し、致命的な出血を起こすことがある。

腹水による腹部膨満感や呼吸困難、肝性脳症も典型的な合併症である。肝機能が低下すると、血中の毒素が除去されず、側枝静脈を通じて脳に届き、意識障害や眠気、錯乱を引き起こす。

上記の合併症の有無や、超音波ドップラー検査、CT検査で門脈系の血流を観察する。血管造影（アンジオグラム）で造影剤の流れをX線で確認することもある。

β遮断薬（例：ナドロール）で心拍数を下げ血圧を低下させる。外科的には門脈―大静脈シャントを作り圧力を分散させる方法がある。食道静脈瘤からの出血がある場合は、内視鏡的硬化術（ゴムバンド結紮）で止血し、再出血防止のために数回の追加結紮を行う。

肝疾患が最も一般的な原因だが、腎不全、心不全、リンパ腫、膵炎、結核でも起こり得る。腹部膨満、食欲低下、呼吸困難、足のむくみなどがみられる。大量の腹水は腹壁を張らせ、へその凹みが消失することがある。

腹水の合併症として自発性細菌性腹膜炎（SBP）があり、抗生物質で治療する。放置すると致命的になる。

腹部に1リットル以上の液体が貯留していないと診断が難しい。打診で濁音を確認したり、液体波動テストで対側に波が伝わるか確認する。

肝腎機能や症状に応じて、安静、食事制限（水分・ナトリウム）を基本とする。必要に応じて穿刺（パラセンテシス）により腹水を排出し、検体を検査して原因や感染の有無を調べる。