スティーブン・ジョンソン症候群（SJS）

スティーブン・ジョンソン症候群（Stevens‑Johnson Syndrome、以下SJS）は、皮膚や粘膜が急激に壊死し、重篤な全身症状を呈する稀な過敏症です。感染や薬剤などの刺激に対し免疫系が過剰に反応し、皮膚が剥がれ落ちるため、緊急対応が必要です。

原因

主に免疫系の異常反応が原因とされ、ほぼすべての薬剤（市販薬を含む）が誘発する可能性があります。ヘルペスウイルスや胃腸炎、ムンプスといったウイルス感染もリスク因子です。稀にがんが関与することがありますが、頻度は低いです。

発症初期には発熱や喉の痛みなどインフルエンザ様症状が数日間続き、その後に顔面の腫れ、蕁麻疹、皮膚水疱が現れます。赤や紫色の発疹が広がり、進行すると皮膚が文字通り剥がれ落ちます。SJSの死亡率は1〜5％ですが、より重篤な形態である中毒性表皮壊死症（TEN）では25〜35％に達します。

研究によると、SJSは主に白人に多く、男女比は約2:1です。患者の多くは20代〜40代ですが、3か月齢の乳児まで報告されています。

二次性皮膚感染（蜂窩織炎）は痛みだけでなく、髄膜炎や敗血症といった全身感染へ進展する危険があります。また、眼の炎症や角膜潰瘍が起こりやすく、内臓に病変ができることもあります。いずれも早期の診断と治療が不可欠です。

現在、SJS自体を根本的に治す特効薬はありません。皮膚損傷は重度のやけどと同様に専門的な創傷管理を行い、点滴で水分・電解質・栄養を補給します。合併症に応じた抗菌療法や眼科的処置を加え、原因薬剤を速やかに中止します。原因が特定できた場合は、同薬剤の再使用を生涯にわたって避けることが重要です。

「スティーブン・ジョンソン症候群」と「中毒性表皮壊死症（TEN）」は同一疾患の重症度の違いを示す名称です。SJSは体表面積が10％未満の症例、TENは30％以上の症例を指します。したがって、SJSはTENの軽症型と位置付けられます。