三側性網膜芽細胞腫の研究

三側性網膜芽細胞腫は、乳幼児に発症するがんで、まず両側性網膜芽細胞腫として眼の網膜に悪性腫瘍ができ、その後脳内に第三の腫瘍が現れます。第三の腫瘍は下垂体または松果体近傍に発生することが多く、診断が遅れると予後は極めて不良です。

腫瘍進行の評価

2003年にデューク大学医療センターの放射線科、小児科、病理学科の研究者らが、米国放射線学会誌（American Journal of Roentgenology）に掲載した研究では、三側性網膜芽細胞腫児は平均4か月で両側性網膜芽細胞腫と診断され、頭蓋内腫瘍は約21か月で初めて認められました。驚くべきことに、致命的な転移は頭蓋内腫瘍が画像上に現れる前に起こっていることが判明し、転移の有無を綿密に評価することが治療成功の鍵であると示唆されました。

頭蓋内腫瘍の部位差

1999年に医学誌 Cancer に掲載された研究では、イリノイ州メイウッドのカーディナル・ベルナン癌センターとロナルド・マクドナルド小児病院の放射線腫瘍学者らが94例の三側性網膜芽細胞腫を分析しました。頭蓋内腫瘍は下垂体領域（視上領域）または松果体領域に発生し、前者は後者に比べて最大23か月早く出現しましたが、治療有無にかかわらず平均生存期間は同じで、治療群は約8か月、無治療群は約1か月でした。症状が出ていない段階で腫瘍が発見された子どもは生存期間が長く、定期的な頭部スクリーニングが重要であることが示されました。

三側性網膜芽細胞腫の詳細情報

1999年に Journal of Clinical Oncology に掲載されたフィンランド・ヘルシンキ大学中央病院の研究では、106例の症例をレビューし、疾患の遺伝的背景と発症パターンを明らかにしました。性別による差はなく、診断は平均5か月で行われ、主に第2世代・第3世代で発症が見られました。頭蓋内腫瘍は平均21か月で出現し、早期発見は生存期間の延長につながりますが、腫瘍径が15 mmを超えるとすべての患者で死亡が確認されました。