嚢胞性線維症とは
影響を受ける臓器
嚢胞性線維症は主に膵臓と肺に影響しますが、消化管全体、男性の不妊、汗腺なども重篤に障害します。
細胞レベルの影響
この病気では、塩分と水分の細胞内外への移動が正常に行われず、イオンバランスが乱れます。
通路の閉塞
細胞機能障害により、肺や膵臓から分泌される粘稠な粘液が体内の通路を塞ぎます。
感染症
粘液の詰まりにより消化器系の機能が低下し、細菌感染が頻繁に起こります。
平均寿命
医療の進歩により、かつては幼児期で命が尽きることが多かった本疾患の平均寿命は約40歳まで延びました。
