自己免疫性骨髄疾患の概要

自己免疫性骨髄疾患とは

骨髄は骨の内部にある柔らかな組織で、赤血球・白血球・血小板といった血球を産生します。自己免疫性骨髄疾患は、免疫系が自分の骨髄細胞を誤って攻撃することで起こります。遺伝的要因が関与し、米国の調査では患者の75％が女性であると報告されています（Robert G. Lahita『Women and Auto Immune Diseases』）。

主な症状

• 骨の柔らかさや疼痛、頭痛、関節の脱力感
• 脾臓・肝臓・腎臓の腫脹などの臓器腫大
• 赤血球減少による貧血
• 頻繁な感染症や、通常の薬に対する反応が乏しいこと

診断方法

診断は患者の既往歴、身体診察、血液検査、画像検査（X線やCT）を総合的に評価します。自己抗体の測定や、骨髄穿刺によるサンプル採取も行われます（Ricard Cervera『Diagnostic Criteria In Auto Immune Diseases』）。

治療の基本方針

専門医の診察が必須です。免疫抑制薬で免疫反応を抑える一方、感染防御力が低下するため、患者は頻繁に入院し、医療監視下に置かれます。赤血球が危険レベルになると輸血が行われ、放射線療法や化学療法も併用されることがあります。

骨髄移植

適合するドナーから採取した幹細胞を移植することで、根本的な治療が期待できます。移植前にドナーと受容者の組織適合性を厳密に検査し、成功率を高めます。