血小板球症とは何ですか?

血小板球症とは、異常な血小板機能を特徴とする障害のグループを指し、血液凝固の障害と出血のリスクの増加につながる可能性があります。血小板は、出血を止めるための身体の自然な反応である止血のプロセスで重要な役割を果たす小さな細胞のような断片です。

血小板球症では、血小板は正常な数で存在する場合がありますが、適切に機能しません。これは、血小板膜の欠陥、血小板タンパク質の異常、または血小板内のシグナル伝達経路の障害が原因である可能性があります。その結果、血小板は血管の壁に付着したり、安定した血液凝固を形成したり、損傷部位で化学シグナルに適切に反応したりするのが困難になる可能性があります。

血小板球症にはいくつかの種類があり、それぞれに独自の特定の原因と特性があります。

1。グランツマン血栓症:これは、血小板糖タンパク質IIBおよびIIIAをコードする遺伝子の変異によって引き起こされるまれな遺伝性障害です。これらの糖タンパク質は、血小板の凝集に不可欠であり、血小板が一緒に固執して血栓を形成するプロセスです。

2。バーナード・ソウリエ症候群:別のまれな遺伝性障害であるバーナード・ソウリエ症候群は、表面上の糖タンパク質Ib-X複合体の数を減らした巨大な血小板によって特徴付けられます。この複合体は、損傷した血管壁に血小板接着に重要な役割を果たします。

3.フォン・ウィルブランド病:フォン・ウィルブランド病は、血小板が損傷した血管の壁に接着するのに役立つタンパク質であるフォン・ウィルブランド因子の欠陥または異常によって引き起こされる一般的な遺伝性出血障害です。

4。薬物誘発性血小板球症:アスピリン、クロピドグレル、非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)などの特定の薬物は、血小板機能を妨害し、血小板球症を引き起こす可能性があります。

5。骨髄増殖性疾患:血小板症は、骨髄の血球の過剰生産を特徴とする条件のグループである骨髄増殖性障害でも発生する可能性があります。

血小板球症の症状には、簡単な打撲、切断または怪我による長時間の出血、激しい月経出血、鼻血、および胃腸または尿路での出血が含まれる場合があります。血小板球症の治療は根本的な原因に依存し、血小板機能を改善するための薬物療法、凝固因子を置き換える輸血、または出血を制御するための外科的介入を伴う可能性があります。

免疫系障害 - 関連記事