ペムフィグスとは何か？

ペムフィグスは、自己免疫反応により皮膚や粘膜に水疱が生じる稀少な皮膚疾患の総称です。主に口腔や性器、顔面などに水疱ができ、年齢層は幅広いものの高齢者に多く見られます。中東系やユダヤ系の方に発症率が高いとされています。

原因

• 自己免疫疾患であり、体内で産生された抗体が皮膚や粘膜の細胞接着タンパク質（デスモグレイン）を攻撃します。
• 一部の降圧薬やキレート剤などの薬剤が誘発因子となることがあります。薬剤性の場合は、薬の中止で改善します。
• 白血病やリンパ腫患者に見られる特定の抗体が関与することも報告されています。

症状

• 口腔内や性器、顔面、頭皮、胸部・背部などに水疱や潰瘍が出現します。
• ペムフィグス・ヴルガリスは口腔と皮膚に水疱ができる最も一般的な型です。
• ペムフィグス・フォリアシウスは顔面・頭皮に水疱ができ、次第に胸背部へ拡大し、乾燥したかさぶたを形成します。
• パラネオプラスティック・ペムフィグスは疼痛性の口腔潰瘍、食道潰瘍、皮膚病変を伴い、稀に肺に病変を生じて進行性肺疾患になることがあります。

診断と検査

• 臨床所見（口腔・皮膚の水疱）と病歴・家族歴の聴取が基本です。
• 皮膚生検で上層表皮が基底層から剥がれる「棚状分離」が確認されます。
• 血清抗体検査（デスモグレイン抗体）により診断が確定しやすくなります。

治療

• 症状の軽減と合併症予防が目的です。
• 軽症例では経口ステロイドが第一選択薬となります。
• ステロイド単独で効果が不十分な場合、免疫抑制剤（アザチオプリン、シクロホスファミドなど）や抗真菌薬、抗生物質を併用します。
• 重症例や広範囲に及ぶ場合は、リツキシマブなどの生物学的製剤が検討されます。

注意点・合併症

• 水疱や潰瘍からの皮膚感染が最も一般的な合併症で、血流に乗ると敗血症を引き起こす恐れがあります。
• パラネオプラスティック・ペムフィグスでは呼吸器障害が致死率の主因となり、90％以上の死亡例が報告されています。
• 早期の診断と適切な免疫抑制療法が予後改善に重要です。