慢性肉芽腫症の兆候と症状
慢性肉芽腫症は、食細胞(好中球や好酸球など)の酸化バースト機能が低下する遺伝性疾患です。その結果、細菌や真菌に対する防御が不十分となり、慢性的な感染症を繰り返します。患者の約半数は男性で、X染色体劣性遺伝が主な原因です(残りは常染色体劣性)。世界で約100万人が診断されており、症状は重篤で命に関わることもあります。
腫れたリンパ節
- 首にあるリンパ節が幼少期から腫れやすく、頻繁に腫脹したり、長期間腫ったままになることがあります。重症例では膿瘍が形成し、外科的ドレナージが必要になることがあります。
皮膚感染症
- 慢性肉芽腫症の患者では、治りにくい皮膚感染が頻繁に起こります。代表的なものは膿瘍、肛門周囲膿瘍、慢性鼻腔感染、膿疱性湿疹、毛嚢炎、そして伝染性膿痂疹(うっぷん)です。
その他の感染症
- 骨や関節の感染、肺炎、持続性下痢などがよく見られます。特に肺炎は治療が難しく、再発しやすいです。
