特発性間質性肺炎

概要

特発性間質性肺炎は、肺胞の間にある間質（結合組織）に炎症と線維化が起こる稀な自己免疫性疾患です。原因不明で、完治法は確立されていませんが、症状緩和や進行抑制を目的とした治療が行われます。

原因

原因は特定されておらず、「特発性」と呼ばれます。自己免疫反応により肺の間質が誤って修復され、炎症と線維化が進行します。

症状

主な症状は肺活量の低下です。呼吸困難、乾性咳嗽、指先の肥大（デジタル肥大）などが徐々に現れます。進行すると肺高血圧や心不全、呼吸不全を引き起こすことがあります。

診断

診断は容易ではなく、血液検査、胸部X線、CTスキャン、肺機能検査（スパイロメトリー）などを組み合わせて行います。間質の線維化や肺容積の低下が評価のポイントです。

治療

病状に応じてステロイド（コルチコステロイド）や免疫抑制薬が投与され、炎症と線維化の進行を抑えます。禁煙は症状改善に重要です。酸素療法や肺リハビリテーションも併用され、重症例では肺移植が検討されます。