進行性多灶性白質脳症（PML）とは何か？

進行性多灶性白質脳症（Progressive multifocal leukoencephalopathy、略称PML）は、まれなウイルス性疾患で、脳の神経細胞を覆うミエリンが徐々に破壊されます。主に免疫機能が低下した人、例えばHIV/AIDS患者やがん治療中、免疫抑制薬・ステロイドを服用している人に多く見られます。

特徴

• ミエリンの脱失により、脳の白質が徐々に損傷し、神経機能が低下します。

症状

• 頭痛、協調運動障害、ぎこちない動き
• 言語障害、記憶力低下
• 視力のぼやけ、四肢の脱力感

経過

• 診断後6か月以内に死亡するケースが多く、AIDS患者では約50％、その他の患者では約80％が死亡すると報告されています。

診断

• CT、MRI、EEG などの画像診断が主な手段です。

治療

• 主に抗ウイルス薬（例：シドフォビル）が使用されます。
• AIDS患者では効果が比較的高く、他の患者群に比べ死亡率が低い傾向があります。