慢性肉芽腫性疾患の原因

米国国立医学図書館によると、慢性肉芽腫性疾患は致命的な肉芽腫症または小児期および進行性敗血症性肉芽腫症としても知られています。慢性肉芽腫性疾患、またはCGDは、食細胞と呼ばれる免疫系の細胞が必要に応じて機能しない障害です。これにより、絶え間ない感染につながる可能性があります。

1. 原因

   • 免疫系を構成する白血球の一部として、食細胞は細菌を殺す細胞と血流に入る外来物体です。これらの細胞が血流に入るすべての細菌や真菌を殺さない場合、長時間続く可能性のある繰り返し感染が引き起こされます。これらの感染症は、体全体を引き継ぎ、入院を必要とする大きな損傷を引き起こす小さなブドウ球菌感染症の範囲です。

   症状

   • 皮膚膿瘍または膿、直腸膿瘍、肺炎は再発性細菌によって引き起こされます。首の中のリンパ節の腫れと首の周りに形成される膿瘍は一般的です。 Impetigoは、かゆみをかゆみや痛みを作る伝染性の皮膚感染症であり、CGDの一般的な症状でもあります。ローレンス・ウルフ博士は、この病気は通常、患者の人生の20代と30代で致命的な率に達すると言います。骨髄炎と敗血症もよく見られます。

   治療

   • Wolfeによると、すべてのCDG症例の3分の2以上がX連鎖欠陥から継承されており、これらの患者の86％は男性です。感染症の攻撃的な治療法である抗菌薬予防は、病気が早期に発見された場合に投与できます。造血幹細胞移植、またはHSCTは、ヒト白血球抗原またはHLAから行われます。患者と同じ血液型を持つドナーは、この病気の治療を助けるために使用できますが、レシピエントの罹患率は十分に高いほど、この治療はしばしば行われません。

   薬物

   • BactrimまたはTMP-SMZは、真菌感染症の数を増やすことなく、細菌感染症の体を取り除くのに役立つために経口投与されます。スルファ薬がレシピエントに対するアレルギーである場合、TMPまたはセファロスポリン誘導体を毎日投与できます。ケトコナゾールは、バクトリムによって殺されない真菌感染症と戦うのを助けるために投与することができます。腎機能障害は副作用であるが、高度な症例で毒性レベルを下げるには、真菌感染症のコリコナゾールとポサコナゾールを投与する必要があります。肺または肝臓の膿瘍では、膿瘍を排出する手術に対処するために術後の抗生物質を投与する必要があります。高用量インターフェロンガンマは、IV抗菌療法だけでなく、感染症に役立ちます。すべての症例で最も好まれている治療法は、低用量のコルチコステロイドであり、成功率が高いために生検が完了する前に与えることができます。

   副作用

   • CGDを治すために与えられた薬物の副作用は、頭痛や吐き気から二重視力とめまいにまで及びます。これらの副作用は、投薬によって、患者ごとに異なります。同じ薬を服用しているすべての患者が、まったく同じ副作用を経験するわけではありません。特定の薬では、これらの薬が長期間服用される場合、医師は肝機能と腎機能のために血液濃度を監視する必要があります。