多嚢性腎形成不全（Multicystic Dysplastic Kidney）

概要と統計

この疾患は胎児期に腎臓の発育が異常になることで起こります。通常は片側の腎臓に多数の嚢胞ができ、機能が低下または消失します。左腎に発生することが多く、出生前の超音波検査で検出されます。出生率は約43,000人に1人です。機能が残っている腎臓があれば、羊水の産生や出生後の血液浄化は問題なく行われます。白人の新生児に多く、男女比はほぼ同等です。

診断

出生前の超音波検査に加えて、出生後も小児泌尿器科での評価が必要です。他の腎疾患と区別するために、以下の検査が行われます。

• 膀胱尿道造影（VCUG）：カテーテルで膀胱に造影剤を注入しX線撮影する侵襲的検査。
• 静脈尿路造影（IVP）：造影剤を静脈注射し腎臓の排尿状態をX線で観察する検査。
• 超音波検査：侵襲性が低く、腎臓の形態や嚢胞の有無を評価できる。

治療

治療方針は症例により異なります。過去は機能しない腎臓の摘出が一般的でしたが、近年は経過観察を選択するケースが増えています。腎臓が自然に縮小し、症状が出ない場合は手術を行わないことがあります。高血圧や腫瘍化のリスクは極めて低いと報告されています。

手術が必要と判断された場合は、開腹手術または腹腔鏡手術が行われます。腹腔鏡手術は小さな切開（4つのポート）で腎臓を摘出し、回復が早い利点があります。

手術後の経過

手術後は通常、1泊程度の入院観察で問題なく退院できます。医師からは術後のケアや活動制限について具体的な指示が出されます。

長期予後

他に先天性の異常がなければ、残っている腎臓で健康に成長できます。機能した腎臓はやや大きくなることがありますが、定期的な検査で腎機能を確認する必要があります。食事は塩分とたんぱく質の過剰摂取を控え、コンタクトスポーツは避けることが推奨されます。身長・体重に見合った適正体重を維持することも重要です。