多皮質異形成

多嚢胞性異形成は、多皮質異形成腎臓を持っているとも呼ばれます。人体には2つの腎臓があり、その機能は尿の作成を通じて血流から廃棄物を除去することです。多嚢胞性異形成は、片方または両方の腎臓の奇形に関係する先天性疾患です。知っておくべき最も重要なことは、1つの腎臓のみに影響を与える場合、状態は致命的ではないということです。

1. 基本と統計

   • この障害は、片方または両方の腎臓の異常な胎児の発達によって引き起こされます。通常、これは1つの腎臓で発生します。これは、さまざまなサイズの複数の嚢胞に苦しめられており、腎臓がほとんど機能しないか機能していません。この障害は通常、通常は左側で1つの腎臓のみに発生します。超音波を通じて、この障害は通常、出生前に検出されます。この障害には、43000人に約1人が生まれています。 1つの機能する腎臓は、胎児の発達や出生後の血液の洗浄に必要な羊水を生成するのに十分です。通常、アラームの原因ではありません。それは白人の赤ちゃんで最も一般的であり、男の子と女の子とほぼ同じ数で起こります。

   診断

   • 出生前の超音波を通して障害を捕まえることは別として、医師が問題を特定するために使用する出生後の方法があります。修正するために手術を必要とする可能性のある他の腎臓障害があるため、小児泌尿器科医が子供に検査させることが重要です。声の嚢胞測定法（VCUG）法は侵襲的であり、尿道の内側にカテーテルを配置し、液体染料で膀胱を満たし、X線写真を撮りながら見やすくします。静脈内ポリグラム（IVP）も侵襲的であり、尿路を染色し、X線を採取して腎臓がどれだけうまく尿を排出するかを確認することが含まれます。超音波は出生後に使用して障害を検出することもできます。

   治療

   • 最良の治療法について均一なコンセンサスはありません。過去には、損傷した腎臓の除去が一般的な手順でした。今日、一部の医師は、腎臓を除去するのではなく観察することを好みます。多くの場合、損傷した腎臓のサイズを縮小してほとんど検出できないようにしています。これは非常にめったに起こらないため、嚢胞での高血圧と悪性腫瘍形成の発生率に関する研究が行われています。結果は、病気の危険が低いことを示しています。腎臓を除去する必要があると判断された場合、それは小さな切開または腹腔鏡手術によって行うことができます。腹腔鏡手術には、腎臓が1つから除去される4つの小さな穿刺が含まれます。一部の親は、腎臓を除去することを選択して、腎臓を維持することに伴うリスクを完全に軽減することを選択します。

   手術後

   • 手術が選ばれた場合、あなたの子供は通常、観察のために1晩以上病院に滞在しないようにし、その後、彼女は家に送られて完全に回復します。あなたの医師は、彼女が回復している間、必要なケアと彼女の活動の制限に関する明示的な詳細を提供します。

   長期予後

   • あなたの赤ちゃんに他の先天異常がない場合、彼は完全に普通の生活を送ることが期待されます。彼の作業腎臓は通常よりも大きい場合があり、腎臓がまだ機能していることを確認するために、彼は無期限に医師との検査を受けなければなりません。医師は、食事中に塩とタンパク質を制限することを推奨する場合があります。彼の良い腎臓を損傷から保護するために、連絡先スポーツを演奏しないでください。体重は、身長と性別のために理想的な体重に保つ必要があります。