小児の腎尿細管アシドーシスについて

腎尿細管アシドーシス、またはRTAは、子供が血液中に酸塩基のバランス異常を呈する一連の障害です。酸塩基のバランスは、血液のpHを調整して腎臓が可能な限りニュートラルを維持する能力を指します。腎尿細管アシドーシスは、酸性血液へのバランスを傾けます。これにより、電解質の異常を引き起こす可能性があります。 RTAは認識されていない場合、子供では致命的である可能性があるため、適切な治療を開始するためには、迅速な認識と診断が重要です。 RTAのほとんどの症例は、先天性障害であるため、小児期に検出されます。

1. 重要性

   • 腎臓は、主に血液中の酸塩基バランスを維持する原因です。これは、体から保持または排泄する重炭酸塩（塩基）または水素（酸）の量を調整することで行います。高いpHは塩基性またはアルカロティックです。低pHは酸性です。これらのプロセスは、腎臓の尿細管内のさまざまなレベルで行われます。腎尿細管アシドーシスでは、これらのメカニズムが影響を受け、繊細な酸塩基バランスを捨てます。腎臓のどの部分が影響を受けるかに応じて、腎尿細管アシドーシスにはいくつかの種類があります。

   タイプ

   • 近位RTAでは、重炭酸塩を再吸収する腎臓の近位尿細管の能力に欠陥があります。重炭酸塩は尿中に無駄にされ、pHを増加させます。最終的にこのプロセスは逆になり、酸性の血液と尿の両方があります。

     遠位RTAでは、腎臓は水素を排出できず、血液アシドーシスを引き起こします。水素は排泄されないため、尿は酸性になることはできません。

     高カリウム血症RTAホルモンアルドステロンの機能の欠陥の結果。アルドステロンは、水素または酸の分泌を刺激します。これが損なわれると、酸が血液中に蓄積します。アルドステロンはまた、尿中にカリウムを排泄するのに役立ちます。アルドステロンが機能しない場合、カリウムは血液中に蓄積し、高いカリウムまたは高カリウム血症をもたらします。これにより、重大な心臓リズムの異常を引き起こす可能性があります。

   効果

   • 通常、腎臓結石を呈する病気の成人とは対照的に、RTAの子供は体重増加が不十分または繁栄しないことを示しています。この疾患はカルシウムの産生と排泄にも影響を与えるため、子供は腎臓にカルシウムの堆積物を呈し、骨形成や骨の筋力低下を呈することができます。

     その他の症状には、嘔吐、無気力、脱水、渇きの増加が、通常よりも多くの液体を飲むなどの行動の変化や排尿の繰り返しのエピソードを含みます。

   診断

   • 診断は、典型的な症状を呈しているすべての患者で考慮する必要があります。血清電解質と酸塩基バランスを測定する血液検査は、RTAのタイプを特定するのに役立ちます。また、血液pHと比較した尿のpHは診断を確立するのに役立ちます。

   予防/解決策

   • 子どもと成人の両方のRTAのほとんどの症例は、血液中のpHを安定させるのに役立つアルカロティックまたは塩基性化合物を生涯補充することで治療できます。ナトリウムとカリウムの補給も必要です。 RTAと診断された成人は、腎臓にカルシウム堆積物を生成する傾向があり、石を引き起こし、慢性腎不全の素因を引き起こします。一方、子供は2歳より前に治療が制定されている場合、腎不全を避けることができます。