フェニルケトン尿症(PKU)の治療法と食事管理

フェニルケトン尿症(PKU)の治療は、フェニルアラニン(Phe)を極力抑えた生涯にわたる食事療法が基本です。血中Phe濃度が高いまま放置すると、知的障害や行動問題、その他深刻な健康リスクが生じます。

PKU食事療法の主な構成要素

医療用フォーミュラ(代謝用ミルク)

低Pheで必要な栄養素をバランスよく含む特別な粉末です。水や母乳に溶かして摂取します。PKU患者にとって欠かせない主食のひとつです。

低Phe食品

果物、野菜、一部の穀物が該当します。また、トウモロコシ澱粉やジャガイモ澱粉などの低Pheデンプン類も取り入れられます。

Pheフリー食品

水、紅茶・緑茶、コーヒー、ほとんどの油脂類はPheを含まないため、自由に摂取できます。

制限すべき高Phe食品

肉類、魚介類、鶏肉、卵、乳製品、ナッツ、種子、豆類・レンズ豆などはPhe含有量が高いため、完全に避けるか、医師の指示に従い極めて少量に制限します。

個別化された食事指導とモニタリング

患者それぞれのPhe許容量、年齢、健康状態に応じて食事制限は異なります。PKUに精通した医療従事者が定期的に血中Phe濃度をチェックし、必要に応じて食事内容を調整することが、最適な治療成果を得る鍵です。

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