小児の膵臓機能不全
概要
小児の膵臓機能不全は、膵臓が十分な消化酵素を産生・分泌できなくなる状態で、食物の分解と栄養吸収が障害されます。稀な疾患ですが、成長不良や栄養吸収障害の原因となります。
症状
- 慢性的な下痢
- 体重増加不良（成長不良）
- 貧血
- 低アルブミン血症
- 脂肪便（ステアトリア）—摂取脂肪の7%以上が便中に排泄され、腸内細菌増殖、ミネラル欠乏、むくみなどを伴います。
原因
最も一般的な原因は嚢胞性線維症（CF）です。CFは粘性の粘液が体内に蓄積し、膵臓や肺に深刻な障害をもたらす遺伝性疾患で、幼児期に診断されることが多いです。
次に多い原因はシュワックマン・ダイヤモンド症候群（SDS）です。膵臓に影響を与える希少疾患で、成長不良、摂食障害、再発性感染が見られます。SDS患者の約85%が重篤な再発感染を経験します。
診断方法
膵臓機能不全の診断には、類似症状を示す他の疾患との鑑別が必要です。CFやSDSの有無を確認するために、汗テスト、便検査、呼気テストなどが行われます。
治療
主な治療は酵素置換療法で、膵酵素製剤を食事と共に摂取させます。体重増加をモニタリングし、必要に応じて中鎖脂肪酸（MCT）を多く含む乳児用フォーミュラや脂溶性ビタミンの補充が行われます。