ヘモクロマトーシスの治療法は？

定義

ヘモクロマトーシスは遺伝性の鉄過剰症で、体が過剰に鉄を吸収してしまいます。通常、食事から摂取した鉄の約10％が吸収され、残りは腸の細胞に貯蔵されて自然に排泄されますが、ヘモクロマトーシス患者は摂取した鉄の約30％を吸収し、余剰鉄が肝臓、心臓、膵臓などの臓器に蓄積します。蓄積した鉄は自然に除去できず、臓器機能を損ないます。一次性は遺伝性で、二次性は他の疾患が原因になることがあります。米国メイヨークリニックによると、米国で最も一般的な遺伝性疾患の一つです。

症状

症状は30歳から50歳代の男性、50歳以上の女性に現れ始めます。初期は疲労感や腹痛といった全身的な症状が多く、関節炎、甲状腺機能低下、高血糖、月経停止なども見られます。

合併症

治療せずに進行すると、肝臓に蓄積した鉄が線維化（肝硬変）を引き起こし、腹水、認知機能障害、肝不全、肝細胞癌のリスクが高まります。心臓に過剰な鉄がたまると不整脈や心不全、膵臓への蓄積は糖尿病を招きます。皮膚に鉄が沈着すると銅色や灰色に変色します。

治療

根治はできませんが、鉄の量を減らし臓器障害を予防・遅延させることが可能です。主な治療は治療的瀉血（血液を定期的に採取する）で、必要に応じて鉄キレート剤が用いられます。

治療的瀉血は献血と同様に、血液を少量ずつ採取し鉄濃度を正常範囲に戻します。開始時は1〜2週間に1回、約0.5リットルの血液を採取し、正常になるまで続けます。その後は年間4〜6回に頻度を減らし、生涯にわたって継続します。

生活習慣の改善

アルコールは肝臓へのダメージを増大させるため絶対に控えましょう。食事面では鉄分の多い食品や鉄を含むマルチビタミンの摂取を避け、ビタミンCの過剰摂取も控えると吸収が抑えられます。