ヘモクロマトーシスの治療法は何ですか？

ヘモクロマトーシスは、体が鉄を吸収しすぎる遺伝性障害です。余分な鉄はどの臓器にも堆積することができますが、肝臓、心臓、膵臓に蓄積する傾向があります。その後の段階では、ヘモクロマトーシスは深刻な疾患に発達し、最終的に心不全を引き起こす可能性があります。治療は鉄を除去できますが、病気を治しません。

1. 定義

   • 赤血球中の酸素のキャリアとして、鉄は体内で重要な役割を果たし、食事に含める必要がある栄養素です。鉄を含む食物を食べると、私たちの体はその約10％を吸収します。残りは、数日後に細胞の自然な脱落が発生し、鉄が体を離れるまで、腸の裏地にそれを保存する特別な細胞に閉じ込められています。ヘモクロマトーシスの人は、摂取する鉄の約30％を吸収します。これは、体が扱うことができない鉄の過負荷です。余分な鉄は、主要な臓器、特に肝臓の組織に終わります。そこに着いたら、体から自然に排除することはできません。鉄は臓器を損傷し、最終的には適切に機能できません。原発性ヘモクロマトーシスは遺伝性ですが、二次ヘモクロマトーシスは他の疾患によって引き起こされる可能性があります。メイヨークリニックによると、それは米国で最も一般的な遺伝性障害の1つです。

   症状

   • 症状は通常、男性で30〜50歳頃、女性で50歳の後には現れません。それらが現れると、疲労や腹痛など、一般的な場合があります。その他の症状には、関節炎、機能性の低い甲状腺、高血糖、月経期間が含まれます。

   合併症

   • 未処理のヘモクロマトーシスの後期段階では、深刻な状態が発生します。肝臓の過剰な鉄は、肝硬変と呼ばれる永久瘢痕を引き起こす可能性があります。肝硬変は、腹部に液体の蓄積、認知機能、肝不全に影響を与える毒素など、他の合併症につながる可能性があります。肝臓がんを発症するリスクも高まります。心臓の鉄の過剰レベルは、不規則な心拍や心不全さえも引き起こす可能性があり、膵臓の鉄が多すぎると糖尿病を引き起こす可能性があります。皮膚の余分な鉄は、それが青銅または灰色に変わります。

   治療

   • 治療は障害を治すことはできませんが、鉄の量を減らし、臓器の損傷を予防または遅延させることができます。主要な治療法は、合併症の適切な治療とともに、治療的脈切開です。鉄のキレート化は、鉄で結合して体から運ぶのに役立つ薬を使用しますが、lebotomyに耐えられない患者の選択肢である可能性があります。

     治療的ント切開は、血液を寄付するようなものです。少しずつ、鉄が通常のレベルに達するまで血液が除去されます。除去された血液の量は、年齢、全体的な健康、および基礎となる合併症に依存しますが、治療が開始されると、血液1パイントがレベルが正常になるまで週に1回または2回除去されます。その治療が継続しなければならない後 - 人の残りのために - しかし、頻度は年に4〜6回に減少します。

   ライフスタイルの変化

   • 最も重要なライフスタイルの変化は、過剰な鉄と組み合わせると肝臓の損傷がさらに増えるため、アルコールを飲むことを避けることです。食事の変化は、健康な鉄レベルを維持するのにも役立ちます。鉄が多い食品を避け、鉄を含むマルチビタミンを摂取しないようにしてください。また、体が鉄を吸収するのに役立つため、食事中のビタミンCの量を制限します。