強皮症とは何ですか?

強皮症は、皮膚、血管、および内臓に影響を与える慢性の自己免疫疾患です。皮膚に強度と構造を提供するタンパク質であるコラーゲンの過剰な産生と堆積により、硬化(硬化症)と皮膚の肥厚によって特徴付けられます。

強皮症は全身性疾患であり、皮膚、血管、関節、筋肉、消化管、肺、心臓、腎臓など、体内の複数のシステムや臓器に影響を与える可能性があります。

強皮症には2つの主要なタイプがあります。

1。局所性強膜:このタイプは主に皮膚に影響を及ぼし、身体の特定の領域に限定されます。さらに分類されます。

- 形態:白、赤、または紫色に見える可能性のある濃厚で硬化した皮膚のパッチによって特徴付けられます。

- 線形強皮症:通常、体の線に続く、しばしば腕や脚に続く濃厚な皮膚の帯を引き起こします。

- 一般化された形態:体の広い領域にわたって複数の形態のパッチを含むまれな形。

2。全身性強皮症:このタイプは、皮膚と内臓に影響します。さらに分類されます。

- 限られた皮膚の全身性強皮症:クレスト症候群とも呼ばれる、それは主に皮膚に影響を与え、食道、肺、胃腸管などの内臓の限られた関与とともに。

- びまん性の皮膚の全身性強皮症:皮膚の広範な肥厚と硬化、特に肺、腎臓、心臓、消化器系が重要な内部臓器の関与に加えて。

強皮症は複雑で非常に多様な疾患であり、個人の間で広く異なる症状および進行が異なります。強皮症の正確な原因はまだ完全には理解されていませんが、遺伝的要因、環境トリガー、およびコラーゲンの過剰な産生につながる過活動免疫系を含むと考えられています。

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