強皮症（全身性硬化症）とは？
強皮症（全身性硬化症）とは
強皮症は、皮膚、血管、内臓を中心に影響を及ぼす慢性の自己免疫疾患です。コラーゲンが過剰に産生・沈着することで、皮膚が硬化（硬くなる）し、厚くなります。
全身性疾患としての特徴
全身性の疾患であるため、皮膚だけでなく血管、関節、筋肉、消化管、肺、心臓、腎臓など多くの臓器に症状が出ることがあります。
主なタイプ
1. 限局性強皮症
皮膚の限られた部位にのみ症状が現れます。以下の3つに分類されます。
- モルフェア（限局性硬化症）：白や赤、紫色の硬くなった斑点ができる。
- 線状強皮症：腕や脚などに一本の帯状に硬くなる皮膚が現れる。
- 全身性モルフェア：まれに、体の広い範囲に複数のモルフェア斑ができる。
2. 全身性強皮症
皮膚と内部臓器の両方に影響します。2つの亜型があります。
- 限局性皮膚型（CREST症候群）：皮膚の硬化は比較的局所的で、食道、肺、消化管など一部の臓器に限定的に関与する。
- びまん性皮膚型：皮膚全体に広範囲に硬化が広がり、肺、腎臓、心臓、消化系など主要臓器にも重度の障害が起こりやすい。
症状と経過の個人差
症状や進行速度は患者ごとに大きく異なります。皮膚の硬化だけでなく、内臓障害が進行すると呼吸困難や腎機能障害、心不全など重篤な合併症を引き起こすことがあります。
原因と考えられる要因
正確な原因は不明ですが、遺伝的素因、環境的トリガー、免疫系の過剰反応が組み合わさり、コラーゲンの過剰産生を招くと考えられています。