ミオクローヌス発作の種類と特徴

ミオクローヌスとは、筋肉や筋群が突然、意図せずに収縮する現象です（米国国立神経疾患・脳卒中研究所）。原因は多岐にわたり、症状の重さや引き金もさまざまです。本稿では、ミオクローヌス発作の主なタイプに絞って解説します。

行動性ミオクローヌス

自発的な動作や動かす意図があるときに発生し、場合によっては重度の障害をもたらすことがあります。心停止や呼吸停止など、一時的な脳への酸素・血流不足が原因となることが多いです。

大脳皮質で発生すると考えられ、特定の感覚や動作に対して筋肉が過剰に反応します。影響を受ける筋肉は少数から多数まで幅広く、特定の刺激に限定されることがあります。

家族歴にててんかんがなくても発症することがあり、原因は不明です。進行せず比較的安定した状態で続くことが多いとされています。

口蓋（軟口蓋）のリズミカルな収縮により、耳の中で「カチッ」という音が頻繁に聞こえることがあります。症状は軽度で長期間続くことがあります。

小児期や思春期に発症し、徐々に進行して致命的になることもある重篤な疾患群です。ラフォラ小体病、脳貯蔵病、システム変性など、主に3つのカテゴリーに分類されます。

脳幹から始まり、全身の筋肉が一斉に痙攣します。呼吸や心拍といった生命維持機能に関わるため、外部刺激や自発的な動作で顕著に現れます。