好中球性パニクリティス
部位
皮膚の第3層(皮下組織)は血管や神経が集まる部位で、体温調節に重要です。脂肪細胞と結合組織から構成されます。パニクリティスは脂肪小葉(lobules)または結合組織(septae)に炎症が起こりますが、好中球性パニクリティスでは主に脂肪組織自体が炎症を起こします。
原因
パニクリティスは他の基礎疾患があると発症しやすく、好中球性パニクリティスは特に関節リウマチや骨髄異形成症候群(旧称:前白血病)と関連しています。外傷や寒冷刺激、膵臓疾患、全身性エリテマトーデス、リンパ腫なども原因となり得ます。
症状
皮下に結節状の腫れができ、赤みを帯び、触れると痛みがあります。結節は硬く木のようになったり、粗く感覚が鈍くなることもあります。場合によっては膿や透明な油状の分泌物が出ることがあります。炎症は数週間で沈静化することが多く、残存した部位はへこみや変色が残ります。症状が長引くと肝不全、出血、心臓障害、膵臓合併症など重篤な合併症を引き起こすことがあります。
診断
皮膚生検でパニクリティスの有無を確認し、診断後は原因疾患の特定が重要です。基礎疾患の検査は、患者の他の症状に応じて様々な血液検査や画像診断が行われます。
治療
好中球性パニクリティスの第一選択は経口ステロイドで、抗炎症薬と併用することがあります。根本となる疾患の治療も同時に行います。重症例では、シクロホスファミドや化学療法を組み合わせた積極的な治療が検討されます。
