ポーランド症候群

19世紀半ばに、英国の外科医は、独特の症状を示したジョージ・エルトという名前の故人の囚人、つまり、彼の体の片側に局在する一連の奇形を解剖しました。外科医はアルフレッドポーランドirであり、ポーランド症候群、またはそれも知られているように、ポーランドの異常は、今日の患者に存在し続けています。

  1. 機能

    • ポーランド症候群は、体の片側に胸部筋肉の不在または未発達として現れ、水かきの指が同じ側に発生します。患者がポーランド症候群と診断されるためには、体の片側の指数、リング、長い指の短縮、手の指の指のシンダクティ(ウェビング)、手の形成性(ウェビング)、片方の胸筋の胸骨筋の欠如の欠如(ウェビング)の4つの重要な特徴が必要です。

    原因

    • 150年以上経っても、ポーランド症候群の確認または完全に理解された原因はありません。しかし、医師は、症候群が胎児の発達の第6週に発生すると推測しています。この段階では、指と胸筋が発生しているため、この重要な時期にポーランド症候群がその領域への血流の破壊から発生する可能性があります。医師は、この状態が遺伝的で遺伝性ではないことを確信しています。

    症状

    • 欠落している胸筋と短縮または水かきの指に加えて、ポーランド症候群で他の症状が発生する可能性があります。これらには、異常な消化器系、指の欠落または腕の骨、および体の片側のみの腕のいくつかの骨の奇形が含まれます。さらに、ポーランド症候群のある人は、左ではなく体の右側に心臓を持って生まれます。

    周波数

    • ポーランド症候群の頻度は、状態があまり報告または診断されないため、追跡するのが特に困難です。したがって、国立ゲノム研究所は、この状態が10,000人から100,000人に1人から100,000人の出生の間で発生することのみを指定することができます。これは、ポーランド症候群に苦しんでいる子供が、米国で1〜10日ごとに生まれることを意味します。症候群自体は少年の3倍の少年に影響を与え、体の右側で2倍頻繁に発生します。

    治療

    • 幸いなことに、ポーランド症候群は、さまざまな種類の再建手術で治療できます。水かきまたは融合した指を分離し、乳房または胸部インプラントを使用して、完全な身体発達に達した後、欠落した胸筋肉の代わりに使用できます。さらに、軟骨はバイオエンジニアリングして胸部で使用できます。



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