間質性肺疾患（ILD）とは

間質性肺疾患（Interstitial Lung Disease、ILD）は、肺の間質と呼ばれる組織が炎症や線維化により損傷し、酸素の血中への取り込みが妨げられる疾患群です。米国国立ユダヤ健康財団によると、肺専門医が診療する患者の約15％がILDです。

種類

クリーブランド・クリニックによれば、100以上の個別疾患がILDに分類されます。代表的なものには、アスベスト関連肺疾患や慢性閉塞性肺疾患（COPD）などがあります。

原因

主な原因は、有害な煙や粉塵への繰り返し曝露、喫煙、細菌・ウイルス感染、放射線治療、化学療法などです。また、全身性硬化症、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス（SLE）といった自己免疫疾患もILDを引き起こすことがあります。

症状

症状は徐々に進行し、息切れ、呼吸困難、乾いた咳、胸痛、喘鳴、爪が指先に向かってカーブする（爪甲変形）などが見られます。

リスク

進行すると低酸素血症、肺性高血圧、心不全などの重篤な合併症を招き、最終的には肺機能不全に至り死亡に至ることがあります。

治療法

根治療法はありませんが、酸素療法、炎症抑制のためのコルチコステロイド、線維化進行を抑えるボセンタンやピルフェニドンなどの薬剤が使用されます。